COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 17:30
AUTORES
Olivé Cirera, Gemma 1; null, Elianet 1; null, Eugenia 1; null, Mar 1; null, Yolanda 1; null, Albert 1; null, Francesc 1; null, Thais 2
CENTROS
1. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital de Sant Joan de Dèu
OBJETIVOS
Se desconoce la utilidad de los algoritmos diagnósticos actuales en niños con sospecha de encefalitis autoinmune (AE). Nuestro objetivo fue evaluar el diagnóstico de AE en la práctica clínica y comparar dos algoritmos diagnósticos en la detección de probable encefalitis autoinmune con anticuerpos negativos (ANAE)
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio de cohorte prospectivo de pacientes pediátrico con sospecha de AE reclutados en 40 centros españoles con información clínica cada 6 meses durante ≥ 2 años. La prueba de anticuerpos neuronales se realizó en el centro coordinador.
RESULTADOS
Se incluyeron 729 niños (edad media 7,1 años; 383 varones[53%]) con sospecha de AE. Al último seguimiento se identificaron cuatro categorías diagnósticas: (1)AE definitivo (230/729 [32%] pacientes); (2) encefalitis de causa desconocida (81/729 [11%]: 47 [58%]no localizable, 17[21%] tronco-cerebeloso, 14[17%] ganglios basales y 3[4%] síndrome tipo Klüver-Bucy); (3) Infecciones del SNC (112/729 [15%]); y (4) Trastornos no inflamatorios (306/729 [42%]) predominantemente epilépticos o psiquiátricos (179/306 [58%]). Los anticuerpos neuronales (85% NMDAR o MOG) solo se detectaron dentro de la primera categoría diagnóstica (150/230[65%] pacientes). El nivel de concordancia entre los algoritmos fue excelente (índice Kappa 0,99) para el diagnóstico de AE con anticuerpos positivos y bueno (índice Kappa 0,60) para recomendación de inmunoterapia, pero bajo (índice Kappa 0,28) para el diagnóstico de ANAE.
CONCLUSIONES
En un tercio de los niños con sospecha de AE se confirmó este u otros trastornos inflamatorios bien definidos. Simuladores frecuentes fueron infecciones, epilepsia y patología psiquiátrica. Ambos algoritmos mostraron limitaciones en el diagnóstico de ANAE con las implicaciones en tratamiento.
