COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Esnaola Barriola, Inhar 1; Escriche Gorospe, Elena 2; Lecumberri De Fuentes, Elia 3; Gaston Zubimendi, Itziar 2; Zelaya Huerta, Maria Victoria 4; Erro Aguirre, M.Elena 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra; 3. Servicio: Radiología. Hospital de Navarra; 4. Servicio: . Hospital de Navarra
OBJETIVOS
Describir las manifestaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas de dos pacientes con síndrome de SLIPPERS.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de historias clínicas y de la literatura sobre el síndrome de SLIPPERS.
RESULTADOS
Una mujer de 49 años y un hombre de 64 años, ingresaron por una primera crisis epiléptica generalizada. En ambos casos la primera resonancia magnética craneal mostró varias lesiones supratentoriales hemisféricas unilaterales con afectación de sustancia blanca y gris, hiperintensas en secuencias T2/FLAIR, con difusividad aumentada, realce con contraste de gadolinio, morfología pseudonodular y distribución perivascular. En la primera paciente se observó un aumento de tamaño de las lesiones y aparición de nuevas en hemisferio contralateral, tronco y cerebelo. El líquido cefalorraquídeo mostró hiperproteinorraquia en el segundo caso. En ambos pacientes las serologías, los marcadores tumorales, el estudio de autoinmunidad y el estudio de extensión tumoral fueron negativos y la biopsia cerebral mostró un infiltrado inflamatorio parenquimatoso y perivascular, sin áreas de necrosis ni células tumorales, con positividad para marcadores de estirpe linfoide T (CD3+, CD5+ y CD8+). Los dos pacientes mejoraron clínica y radiológicamente tras el tratamiento con corticoesteroides. La primera paciente tuvo varias recaídas al reducirlos, pero ambos se estabilizaron con metotrexate oral.
CONCLUSIONES
Los pacientes descritos se ajustan al recientemente acuñado síndrome de SLIPPERS, entidad con características radiológicas e histopatológicas similares a las del CLIPPERS, pero con localización de las lesiones de predominio supratentorial. La posición nosológica de esta entidad se desconoce. Destacamos la tendencia a la recurrencia al reducir los esteroides y la indicación de un tratamiento inmunosupresor mantenido.
