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Astrocitopatía autoinmune por anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) en paciente en tratamiento con Nivolumab

Astrocitopatía autoinmune por anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) en paciente en tratamiento con Nivolumab

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Pérez Girona, Laura; Vázquez Justes, Daniel; Paul Arias, Miriam; Garcia Diaz, Anna; Freixa Cruz, Albert; Nieva Sánchez, Cristina; Rojas Cristancho, Jhonatan Andres; null, Francisco; null, Alex; Quibus Requena, Laura; Brieva Ruiz, Luis


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

OBJETIVOS

La Astrocitopatía autoinmune por anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) es una rara condición autoinmune del sistema nervioso central. La clínica es variable, con un inicio agudo-subagudo pudiendo producir meningoencefalomielitis, encefalopatía, trastornos del movimiento y/o cefalea entre otros. La radiología es típica a menudo acompañada de un realce de gadolinio cerebral lineal perivascular radial. En un 25% de los pacientes la etiología es paraneoplásica, más frecuentemente por teratoma ovárico. Existe evidencia escasa en cuanto a la asociación al tratamiento con inhibidores “check-point”.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 59 años con antecedentes de melanoma (Estadio III de Clark) en tratamiento activo con Nivolumab (anti-PD1) presenta cuadro de encefalopatía con desorientación, lenguaje incoherente, ataxia, cefalea y agitación de 1 mes de evolución.

RESULTADOS

La punción lumbar evidenció hiperproteinorraquia de 117mg/dl. La RM cerebral mostró la presencia de realce radial periventricular, lo que hizo sospechar la astrocitopatía GFAP. Se añadió anti-GFAP en LCR resultando positivos. Se inició tratamiento con metilprednisolona en bolus seguido de mg/kg en pauta descendente con buena evolución inicial, pero reaparición de la clínica al suspender la corticoterapia motivo por el cual se reintrodujo y, posteriormente, se realizó desescalada lentamente progresiva y se asoció ácido micofenólico. Desde entonces, se mantiene asintomática.

CONCLUSIONES

Presentamos un caso de una mujer con antecedentes de melanoma (Estadio IIIc) en tratamiento activo con inhibidores de “check-point” (Nivolumab) con meningoencefalitis por Ac-GFAP. Está entidad ha sido muy esporádicamente relacionada con tratamiento con inhibidores de “check-point” como fue nuestro caso, mostrando un fenotipo corticoide-dependiente.

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