COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2024, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Benlloch López, Carlos 1; Moreno Navarro, Luis 2; Gómez López, Teresa 3; Quesada Simó, Adria 4; Benetó Andrés, Helena 5; Boscá Blasco, Maria 6; Membrilla López, Javier 6; coquillat mora, Helena 7; null, Renata Alba 8; null, Maria 7; Rico Saiz, Mariano 8; null, Rafael 9; Román Alcañiz, Jose 1; Sevilla Mantecón, Teresa 1; Bataller Alberola, Luis 1; Gorriz Romero, David 1; Sivera Mascaró, Rafael 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante; 3. Servicio de Neurología. Hospital de la Marina Baixa; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Dr. Peset; 5. Servicio de Neurología. Hospital General de Castelló; 6. Servicio de Neurología. Hospital Francesc de Borja de Gandia; 7. Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia; 8. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia; 9. Servicio de Neurología. Hospital Arnau de Vilanova
OBJETIVOS
Analizar las características clínicas de la encefalopatía por priones así como los hallazgos en pruebas complementarias (electroencefalograma, resonancia magnética y marcadores analíticos en líquido cefalorraquídeo). Analizar el valor pronóstico de tTAU, neurofilamento en LCR y grado de afectación por RMN.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo multicéntrico de una serie de casos de enfermedad de Creutzfeltdt-Jakob en la Comunidad Valenciana diagnosticados en los últimos 15 años.
RESULTADOS
Se recogen datos de 52 casos codificados como probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, correspondiendo 48 de ellos a la forma esporádica (92,3%) y 4 a la forma genética. El 47% de los casos son en mujeres y la media de edad muestral es de 66 años. El inicio sintomático más frecuente fue la demencia rápidamente progresiva (70%). La supervivencia media desde el diagnóstico fue de 120 días. En el 81% de los pacientes de los que se dispone tTAU esta es mayor a 1200 y en el 81% de los pacientes de los que se dispone proteína 14.3.3 esta es positiva. Se realizó RT QUIC en 13 pacientes, siendo positivo en el 77%.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la Comunidad Valenciana es una enfermedad rara de diagnóstico complejo, siendo muy útiles para el mismo la RM cerebral así como los biomarcadores en LCR.
