COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2024, viernes | Hora: 08:40
AUTORES
Caballero Ávila, Marta 1; Martín Aguilar, Lorena 1; Pascual Goñi, Elba 1; null, Milou R 2; null, Marleen J.A. 3; null, Romana 3; null, Julia 2; Alonso Jiménez, Alicia 2; null, Thais 3; null, Adaja Elisabeth 2; null, Alvaro 1; null, Barbara 2; Collet Vidiella, Roger 1; null, Jonathan 2; null, Maria Angeles 4; null, Emilien 2; null, Luca 2; null, Pietro Emiliano 2; null, Fu Liong 2; null, Eduard 1; null, Amaia 5; null, Susanne 2; null, Alejandro 6; null, Stephan 2; null, Bart C. 2; null, Amaia 5; null, Joep 3; null, Elisabeth 2; Martínez Martínez, Laura 7; null, Eduardo 2; null, Nicolau 8; Pérez Pérez, Helena 9; null, Kai-Nicolas 2; null, Paolo 2; null, Jose Carlos 10; Rodriguez de Rivera, Franscisco Javier 11; null, Kevin 3; null, Davide 2; Tejada Illa, Clara 1; null, Charlotte C.E. 3; null, Elisa 2; Xuclà Ferrarons, Tomas 12; null, Fabian 2; null, Luuk 2; null, Filip 2; null, Cinta 1; null, Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. ; 3. Servicio: . ; 4. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 6. Servicio de Neurología. Complejo Universitario de San Carlos; 7. Servicio: Inmunología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 8. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus; 9. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Canarias (H.U.C.); 10. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 11. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 12. Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan Despí Moisés Broggi
OBJETIVOS
Analizar evolución clínica y biomarcadores en pacientes con nodopatía autoinmune (NA) anti contactin-1 (CNTN1).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se recogieron datos retrospectivos clínicos y de respuesta a tratamiento de pacientes con NA anti-CNTN1+. Se analizaron títulos de anticuerpos, neurofilamentos de cadena ligera (sNfL) y niveles de CNTN1 soluble en suero (sCNTN1), en muestras iniciales y de seguimiento.
RESULTADOS
Se incluyeron 31 pacientes que presentaban una neuropatía sensitivo-motora progresiva (76,7%) con afectación distal (87,1%), ataxia (71,4%) y discapacidad grave (mediana mRS en el nadir 4, INCAT 8, RODS 10). Ocho pacientes tenían debilidad facial (25,8%) y once (35%) afectación renal. Treinta pacientes (97%) recibieron IgEV y 22 (71%) corticoides. Solo un paciente alcanzó la remisión con IgEV, mientras que tres pacientes con corticoides (14%). El rituximab fue eficaz en 21/22 pacientes, recibiendo la mayoría (72%) una sola infusión. Se detectaron cuatro (12.9%) recaídas tras una mediana de seguimiento desde el tratamiento de 25 meses [12-48]. Los títulos de anti-CNTN1 se correlacionaron con las escalas clínicas y negativizaron después del tratamiento (20/21 pacientes). Los sNfL fueron significativamente más altos y la sCNTN1 significativamente más baja en los pacientes comparado con controles sanos (sNfL: 135,9 pg/mL vs 7,48 pg/mL, sCNTN1: 25,03 pg/mL vs 22186 pg/mL, p< 0,0001). Tanto sNfL como sCNTN1 se normalizaron tras el tratamiento.
CONCLUSIONES
Los pacientes con NA antiCNTN1+ tienen un perfil clínico característico. Las recaídas son infrecuentes, lo que sugiere que el tratamiento continuo es innecesario. Los títulos de anticuerpos anti-CNTN1, sNfL y sCNTN1 son útiles para monitorizar la actividad clínica en estos pacientes.
