COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2024, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Guasp Verdaguer, Mar 1; Cabrera Maqueda, Jose Maria 1; Bejr-Kasem Marco, Helena 2; null, Elianet 1; Padrosa ., Joan 3; null, Angels 4; Aya ., Francisco 3; Arance ., Ana 3; null, Lidia 1; null, Laura 5; null, Raquel 5; null, Josep 1; Martínez Hernández, Eugenia 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 3. Servicio: Oncología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Clínica de Vic; 5. Servicio: Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Describir las características clínicas y los factores asociados a los anticuerpos contra la subunidad 2 del receptor de kainato del glutamato (GluK2) en dos nuevos pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Dos pacientes con ataxia cerebelosa rápidamente progresiva fueron remitidos para estudio de anticuerpos anti-neuronales, realizándose inmunohistoquímica y ensayo celular.
RESULTADOS
Los dos eran hombres (73 y 82 años) con ataxia cerebelosa apendicular y de la marcha, imposibilidad para caminar sin ayuda en <4 semanas (mRS al nadir 4) y anti-GluK2 positivos en suero y LCR. El primero desarrolló además bradicinesia, temblor, flutter ocular prominente y cambios cognitivo-conductuales. La RM cerebral mostró atrofia cerebral global, el LCR resultó normal y el cribado de neoplasia negativo. A los 3.5 meses del debut recibió metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas, consiguiendo una recuperación parcial (mRS=2) a los 6 meses. Falleció a los 10 meses debido a complicaciones infecciosas. El segundo paciente debutó 14 días después de recibir la primera dosis de pembrolizumab como tratamiento de melanoma cutáneo (estadio IIIC). Presentó además disartria escandida y paresia facial central derecha. La RM mostró hiperseñal DWI/FLAIR en amígdala cerebelosa izquierda, vermis y hemisferios cerebelosos bilaterales, y el LCR pleocitosis leve e hiperproteinorraquia. A las 3 semanas del inicio recibió metilprednisolona, recambios plasmáticos y prednisona oral descendente, consiguiendo una recuperación clínica parcial (mRS=2 a los 2 meses) y radiológica completa.
CONCLUSIONES
La ataxia cerebelosa asociada a anti-GluK2 puede observarse también en pacientes con cáncer en tratamiento con immune checkpoint inhibitors y presenta buena respuesta al tratamiento inmunomodulador precoz.
