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Análisis retrospectivo de las características clínicas, radiológicas y abordaje terapéutico del neuro-Behçet (NB)

Análisis retrospectivo de las características clínicas, radiológicas y abordaje terapéutico del neuro-Behçet (NB)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Adán Gurpegui, Alicia 1; Porto Fuentes, Oscar 2; Martínez Robles, Elena 3; Álvarez Troncoso, Jorge 3; Torres Iglesias, Gabriel 1; Puertas Muñoz, Inmaculada 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio: Medicina Interna. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz

OBJETIVOS

Las manifestaciones neurológicas en el síndrome de Behçet se producen en menos de un 10% de los casos y asocian importante morbilidad. Objetivo: analizar las características clínicas, radiológicas y tratamiento de los pacientes con NB diagnosticados en un hospital terciario.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio observacional retrospectivo que incluye pacientes diagnosticados de NB según los Criterios Internacionales para Enfermedad de Behçet (ICBD). Se recogen variables demográficas y clínicas: manifestaciones sistémicas, HLAB51, clasificación de NB, manifestaciones neurológicas, hallazgos en RM, punción lumbar y biopsia, tratamiento inicial y recidivas.

RESULTADOS

N=21 pacientes (edad media al diagnóstico 37,1+/-10,5; 66,7% mujeres). La afectación sistémica predominante fue la mucosa (95,2%), seguida de la cutánea (52,4%), articular (61,9%) y ocular (33,3%). El 71,4% de pacientes pertenecían al subgrupo de NB parenquimatoso (33,3% afectación troncoencefálica, 26,7% neuropatía óptica, 20% medular, 20% cerebral) frente al 28,6% de tipo no parenquimatoso (75% TVC, hipertensión intracraneal y síndrome meníngeo 12,5% respectivamente). El 71,4% presentaban positividad para HLAB51 en suero y elevación de B2-microglobulina (57,1%), BOC (25%) y pleocitosis linfocítica (44,4%) en LCR. El 57,9% presentaban lesiones en RM, de predominio supratentorial y troncoencefálico (45% respectivamente). Se realizó biopsia en 1 caso. La terapia inicial más empleada fue la combinación de azatioprina y corticoides (30%).

CONCLUSIONES

El NB es una entidad compleja e infrecuente que comprende gran variedad de síntomas neurológicos. La biterapia con corticoides y azatioprina como manejo inicial fue el abordaje terapéutico más empleado. La sospecha clínica y diagnóstico diferencial con otras patologías son fundamentales, dada su importante similitud y solapamiento con otras entidades neurológicas.


Dirección

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