COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Masjuan Llagostera, Marc 1; null, Trajche 2; Sarasibar Ezcurra, Helena 3; Rigo Oliver, Elena 4; Ripoll Calafat, Alba 2; Villalonga Massuti, Aina 2; Escobar Segura, Deisy Viviana 2; Pascual Ferrer, Miguel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer; 3. Servicio: Radiología. Hospital Son Llatzer; 4. Servicio: Oftalmología. Hospital Son Llatzer
OBJETIVOS
Describimos un caso clínico de un varón joven con diagnóstico definitivo de SS (Síndrome de Susac) que presentó trastorno de conducta y amnesia, manifestado inicialmente como un trastorno disociativo o de ansiedad pero con una evolución fulminante hacia una encefalopatía severa asociada a infartos de retina e hipoacusia neurosensorial. El propósito de este caso es crear conciencia sobre el SS como una causa potencial de trastornos psiquiátricos o del comportamiento subagudos en adultos jóvenes.
MATERIAL Y MÉTODOS
El SS es una microangiopatía autoinmune que afecta al cerebro, la retina y el oído interno, provocando una amplia gama de manifestaciones clínicas. La tríada de encefalopatía, alteraciones visuales y pérdida auditiva constituye la presentación clásica de la enfermedad.
RESULTADOS
En la RMN destacaban lesiones "snowball" del cuerpo calloso hiperintensas en T2/FLAIR que afectaban la parte central y se extendían hasta el techo del mismo. En la angiografía de retina con fluoresceína destacaban oclusiones de ramas de la arteria de la retina e hiperfluorescencia de las paredes de los vasos. La audiometría demostraba una hipoacusia neurosensorial bilateral. Tras el diagnóstico de SS se inició tratamiento inmunosupresor agresivo con importante mejoría neurológica y evolución favorable durante el periodo de seguimiento.
CONCLUSIONES
El SS es una enfermedad rara pero potencialmente devastadora que puede causar una gran discapacidad si no se diagnostica y trata adecuadamente. Los hallazgos de MRI y RFA son altamente sugerentes y cruciales para el diagnóstico. La aparición de SS con manifestaciones conductuales o psiquiátricas puede ser engañosa y provocar un retraso diagnóstico.
