COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Lanero Santos, Marina 1; Suarez Huelga, Celso 1; López Peleteiro, Antia 1; Díaz Castela, Manuel 1; Vargas Mendoza, Andrea Katherine 1; Coto Hernández, Ruben 2; Alonso Llada, Carmen 2; Fernández Menéndez, Santiago 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
La afectación neurológica en la enfermedad de Behçet es poco frecuente, pudiendo presentarse con alteraciones parenquimatosas o daño de las estructuras vasculares. Sin embargo, existe una forma de presentación inusual con un cuadro de deterioro neurológico crónico y progresivo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 62 años, enfermedad de Behçet de 35 años de evolución, en base a aftas orales y genitales recurrentes junto con uveítis de repetición, en tratamiento con Ciclosporina. En estudio por deterioro cognitivo asociado a trastorno de la marcha e incontinencia urinaria. En la exploración llama la atención datos de piramidalismo, además la valoración neuropsicológica detecta reducción de la velocidad de procesamiento, del funcionamiento ejecutivo y la memoria. RM craneal informada como atrofia cortical difusa, predominante en ambos hemisferio cerebelosos y mesencéfalo. EMG sin hallazgos significativos y PET observándose hipometabolismo temporoparietal derecho. Estudio del LCR observándose leve pleocitosis, proteinorraquia y elevación de IL-6 (133pg/mL), resto parámetros dentro de la normalidad (onconeuronales, citología, microbiología, marcadores de EA…)
RESULTADOS
Dado que el cuadro resulta sugerente de Neurobehçet crónico progresivo se modifica tratamiento por Metotrexate. Se repite medición de IL 6 en LCR tras dos meses de tratamiento, observándose aumento de los niveles de IL-6 (339 pg/ml) y empeoramiento clínico con afectación motora y cognitiva progresiva, decidiéndose escalada terapéutica a Infliximab (anti-TNF alfa).
CONCLUSIONES
El Neurobehçet crónico progresivo se caracteriza por demencia y trastorno de la marcha de evolución lenta con atrofia progresiva del tronco encefálico y elevación persistente de los niveles de IL-6 en el LCR, como se objetiva en el caso presentado.
