COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Serrano García, Irene; Zapata Macías, Begona; García Ortiz, Manuel; Molinero Marcos, Alejandro; Acosta De los Reyes, Maria; Coronado Puerto, Cecilia

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar

OBJETIVOS

La polineuropatía (PNP) asociada con gammapatía monoclonal IgM asociada a anticuerpos anti glicoproteína asociado a la mielina (MAG); es una entidad inmunomediada a tener en cuenta por sus peculiaridades en el tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de un varón de 52 años, en seguimiento por hematología por gammapatía monoclonal de significado incierto IgM Kappa. Comienza hace 4 años con síndrome sensitivo con gradiente distal en miembros inferiores, progresivo, con componente atáxico a la exploración y mínima debilidad distal. En EMG se objetiva patrón compatible con PNP desmielinizante simétrica adquirida distal. Se solicitan anticuerpos antiMAG resultando positivos a título de 63807 BTU.

RESULTADOS

La neuropatía antiMAG que se presenta como síndrome sensitivo con gradiente distal, progresivo que suele asociar ataxia y que según el fenotipo puede presentarse acompañado de diestestesias y temblor. A nivel neurofisiológico el fenotipo típico (conocido como DADS) muestra un patrón desmielinizante con una desaceleración de la conducción motora acentuada distalmente, sin bloqueo de la conducción y una reducción severa de los potenciales de acción de los nervios sensoriales. En el tratamiento, no suele haber respuesta a corticoides y las inmunoglobulinas IV tienen una eficacia modesta con una duración variable; por lo que suelen ser necesarios otros inmunsupreosres como Rituximab.

CONCLUSIONES

La neuropatía antiMAG es una entidad heterogénea a nivel clínico, electrofisiológico y anatomopatológico con respuesta variable a los tratamientos.