COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Appiani Imlauer, Franco Emanuel 1; null, Urszula 1; Ariton Smera, Diana Maria 1; Sanchez Ato, Francesca 2; Brito Zeron, Maria del Pilar 3; Donaire Pedraza, Antonio Jesus 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. HOSPITAL SANITAS CIMA; 2. Servicio: Inmunología. HOSPITAL SANITAS CIMA; 3. Servicio: Medicina. HOSPITAL SANITAS CIMA
OBJETIVOS
La enfermedad de Sjögren, enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente glándulas exocrinas, presenta manifestaciones neurológicas en hasta el 20% de casos, siendo la meningoencefalomielitis extremadamente rara. La ausencia de biomarcadores específicos y su variabilidad clínica hacen el diagnóstico complejo. Presentamos un caso de meningoencefalomielitis aguda asociada a Sjögren primario.
MATERIAL Y MÉTODOS
Basado en historia clínica.
RESULTADOS
Mujer de 54 años, fumadora activa, con ansiedad-depresión, hipotiroidismo autoinmune y Sjogren primario asociado a lesiones cutáneas (AntiRO/LA+, ANA+), ingresó por cefalea exacerbada los últimos 5 días, asoció marcha inestable, disfagia, disartria, alteraciones esfinterianas y reaparición de lesiones cutáneas. Tomaba levotiroxina, duloxetina y prednisona. Relataba cefalea de 2 meses sin mejoría con amitriptilina. Se constató crisis hipertensiva, bradipsiquia, disartria flácida, nauseoso abolido, signos piramidales generalizados y ataxia axial. La analítica destacó leve linfopenia, falla renal, hipopotasemia y VSG elevada. La TAC craneal mostró áreas hipodensas protuberanciales y subcorticales frontales bilaterales. La RMN de encéfalo y médula mostró hiperintensidades T2-FLAIR bulboprotuberanciales, medulares cervicales y periventriculares difusas, con discreto realce paquimeningeo. La PL presentó leve hiperproteinorraquia (50 mg/dl), directos, cultivos y panel meningoencefalítico negativo. Neuroimágenes previas (40 días) mostraban alteraciones similares en menor medida. Inició metilprednisona 1gr/día (3) seguido de corticoterapia oral. En 30 días logró la completa resolución neurológica y cutánea. Se instauró Ciclofosfamida. Los anticuerpos antineuronales, onconeuronales, Ac-AQP4 y BOC fueron negativos.
CONCLUSIONES
La meningoencefalomielitis es una complicación rara pero significativa de la enfermedad de Sjögren. Su identificación temprana y tratamiento agresivo puede llevar a una recuperación completa, resaltando la necesidad de un enfoque diagnóstico y terapéutico multidisciplinario.
