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PNP aguda como debut de Síndrome de Sjögren. No todo es Guillain-Barré

PNP aguda como debut de Síndrome de Sjögren. No todo es Guillain-Barré

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Alonso Vallín, Diego; Pinzón Benavides, Pedro Alejandro; Martinez Palacio, Mar; Cabezas Arias, Maria Carmen; Orejón Sanchez, Anais Mar; Gonzalez Fernández, Lucia


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes

OBJETIVOS

El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune caracterizada por infiltrados linfocitarios en órganos exocrinos (glándulas salivares y lacrimales, principalmente) cursando mayoritamente con clínica en forma de “síndrome seco”. Sin embargo, puede existir, concomitantemente, afectación neurológica. En este sentido, presentamos un caso de SS con alteración del sistema nervioso periférico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 59 años que como antecedente relevante presenta hipotiroidismo autoinmune bajo tratamiento oral sustitutivo. Consulta por cuadro de 7 dias de evolución de parestesias distales ascendentes en extremidades inferiores y superiores. Exploración neurológica con hipopalestesia distal y marcha atáxica sensitiva con abolición de reflejos osteotendinosos en extremidades inferiores. Punción lumbar con disociación albúmino-citológica leve. El electromiograma evidenció polineuropatía axonal sensitiva de predominio en extremidades inferiores . Anticuerpos anti-gangliósidos negativos con SS-A/Ro 52 SS-A/Ro 60 positivos, que junto a un test de Schrimer y biopsia salivar positiva, confirman el diagnóstico de SS. Se trató 5 días con Inmunoglobulinas-IV mejorando significativamente la deambulación.

RESULTADOS

La polineuropatía axonal (PNA) distal de predominio sensitivo es la manifestación neurológica más frecuente en el SS, precediendo en numerosas ocasiones al diagnóstico del mismo. Los factores de riesgo asociados son la edad avanzada y la presencia de auto-anticuerpos (beta2-glicoproteína, P- Anca y crioglobulinas). El principal tratamiento se realiza con glucocorticoides, pudiéndose utilizar Inmunoglobulinas-IV.

CONCLUSIONES

Presentamos el caso de una paciente diagnósticada de SS a raíz de la aparición de una PNA. En este caso, una anamnesis en búsqueda de patología sistémica resultó crucial para orientar las pruebas complementarias y realizar el diagnóstico descrito.


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