COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
AYUSO GARCIA, DIEGO 1; Albajar Gomez , Ines 1; Nuñez Manjarres, Guillermo 1; Alvarez Agoues , Ane Kattalin 1; Escobar Padilla, Cesar Alberto 1; Lijeron Farel, Samuel 1; Arana Achaga, Xabier 2; De la Riva Juez, Patricia 1; Gonzalez Lopez, Felix 1; Martinez Zabaleta, Maite 1; Larrea Peña, Jose Angel 3; Saez Villaverde, Raquel 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 2. Servicio: Cardiologia. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 3. Servicio: Radiología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea; 4. Servicio de Neurogenética. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea
OBJETIVOS
El músculo liso es responsable de la contracción de la pared vascular, regulando el diametro de los vasos sanguíneos. Las mutaciones sin sentido de la alfa-actina del músculo liso (ACTA2) pueden provocar aneurisma de la aorta torácica(AAT), síndrome de Moya-Moya o síndrome de disfunción multisistémica del músculo liso entre otras.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta el caso clínico de una paciente joven con AAT e ictus complicado
RESULTADOS
Mujer de 42 años sin antecedentes de interés que ingresa por insuficiencia cardíaca aguda con dilatación aneurismática de raíz aórtica y aorta ascendente acompañado de insuficiencia aortica severa. Se somete a cirugía de Bentall y anuloplastia mitral y en el postoperatorio se registra fibrilación auricular. Dos dias tras la intervención sufre ictus agudo por oclusión de la arteria cerebral media (ACM)-1 izquierda. Se indica trombectomía con un resultado TICI3. Tres días después del ictus presenta recurrencia con nueva oclusión de ACM1 zquierda. Se realiza segunda trombectomia con leve afasia y paresia facial secuelares. A los cuatro días a pesar de tratamiento anticoagulante, presenta afasia grave por un tercer ictus y en la arteriografía se objetiva una ACM-1 izquierda de pared irregular sin clara oclusión y que no mejora tras angiolastia. Como complicación local se objetivó un pseudoaneurisma de la arteria femoral derecha con fístula arteriovenosa asociada. El estudio genético fue positivo para ACTA2 c635G>Ap. (Arg212Gln).
CONCLUSIONES
Presentamos una paciente con mutacion ACTA2, que presenta aneurisma de aorta, ictus recurrente y complicaciones posprocedimiento. Proponemos la fragilidad vascular por mutacion ACTA2 como causa de las diferentes complicaciones postprocedimiento endovascular.
