COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Díaz Pérez, Carolina; Reurich Gómez, Noelia; De Celis Font, Ingrid; López Calvo, Silvia; Marzo Sola, Maria Eugenia
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital San Pedro
OBJETIVOS
La astrocitopatía autoinmune por anticuerpos anti-proteína glial fibrilar ácida (GFAP), como otras encefalitis autoinmunes, puede ser un síndrome paraneoplásico. Nuestro objetivo es ampliar la constelación sintomática de los fenotipos conocidos de la enfermedad a través del caso de un paciente con síndrome constitucional como clínica relacionada con GFAP, sin neoplasia asociada.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describe el caso de un paciente atendido en nuestro centro con diagnóstico final de astrocitopatía GFAP.
RESULTADOS
Varón de 58 años con deterioro cognitivo rápidamente progresivo en 2 meses (estudio neuropsicológico: multidominio con predominio fronto-subcortical), ataxia, incontinencia urinaria e hiporexia con pérdida de 15kg en 4 meses, sin sangrado ni síntomas sistémicos. Exploración sin meningismo/piramidalismo/parkinsonismo, fondo de ojo normal. RM cerebral: patrón lineal perivenular hiperintenso en TR largo con realce de gadolinio lineal e hiperintensidad difusa de sustancia blanca subcortical supratentorial. EEG: encefalopatía difusa. LCR: hiperproteinorraquia y pleocitosis linfocítica, microbiología negativa, citología con inflamación (incremento reactivo de linfocitos-TCD4) sin malignidad, 14.3.3 elevada. Recibió metilprednisolona 1g x5días y pauta oral descendente, con mejoría clínico-radiológica-EEG evidente desde primeros días, incluyendo el síndrome constitucional. PET-TC corporal sin neoplasia; marcadores tumorales y anti-neuropilo/onconeuronales negativos. Anti-GFAP en LCR positivos. Tras 7 meses: estabilidad cognitivo-motora, resolución radiológica y normalización de peso/apetito. Pendiente PET-TC de control.
CONCLUSIONES
En nuestro caso, el síndrome constitucional fue parte del fenotipo clínico de la astrocitopatía GFAP, resuelto con inmunoterapia y sin implicar neoplasia subyacente. Son necesarios más estudios que describan formas clínicas de presentación que ayuden a definir el espectro fenotípico de la astrocitopatía GFAP.
