COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Peláez Viña, Nazaret 1; DUNLOP BÓRQUEZ, DENNIS 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía; 2. Servicio: Radiología. Hospital Reina Sofía
OBJETIVOS
La Macroglobulinemia de Waldenström es un síndrome linfoproliferativo B de bajo grado caracterizado por la producción de una inmunoglobulina monoclonal tipo IgM que condiciona hiperviscosidad. El síndrome Bing-Neel es una presentación inhabitual de enfermedad que ocurre por afectación del sistema nervioso central. El diagnóstico de sospecha se basa en la clínica polimorfa, las anomalías radiológicas y se confirma por la presencia de células linfoplasmocitarias clonales en el líquido cefalorraquídeo (LCR) o biopsia cerebral.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos un paciente de 77 años con antecedente de gammapatía monoclonal IgM lambda que ingresa por alteración subaguda de funciones superiores, especialmente disejecutivas y mnésicas. El examen físico no revelaba focalidad.
RESULTADOS
Un electroencefalograma mostraba un trazado compatible con encefalopatía. La RM craneal revelaba atrofia córtico-subcortical y captación leptomeníngea. La TC tóraco-abdominal no objetivaba tumor. El LCR mostraba hiperproteinorraquia, hipercelularidad en rango 400 células/mm3 constituidas por una población monoclonal linfoplasmocitaria B lambda CD20+. Al estar sintomático recibe tratamiento con Metotrexate a altas dosis y Cladribina. Los inhibidores de Tirosinkinasa son una buena alternativa terapéutica actualmente y también la quimioterapia intratecal. Tuvo respuesta parcial a los 3 meses, por lo que se planteó un nuevo ciclo quimioterápico con mejoría clínica. A los seis meses presenta buena evolución con seguimiento clínico-radiológico
CONCLUSIONES
Resulta relevante conocer esta entidad por su extrema rareza, pensaremos en ella en un contexto de Enfermedad de Waldenström con clínica difusa y un LCR que de ser patológico constituye el diagnóstico gold standard; el manejo es multidisciplinar por oncohematología y neurología. Las nuevas terapias modifican el pronóstico.
