COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2024, viernes | Hora: 19:30
AUTORES
Erro Aguirre, Maria Elena 1; Zelaya Huerta, Maria Victoria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE NAVARRA; 2. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITAL DE NAVARRA
OBJETIVOS
Describir los hallazgos clínicos y neuropatológicos de dos pacientes con tauopatía globular glial (GGT) esporádica con presentación clínica como esclerosis lateral primaria (ELP).
MATERIAL Y MÉTODOS
Dos mujeres comenzaron a los 73 (paciente 1) y 71 (paciente 2) años con torpeza y rigidez de la mano derecha que fue evolucionando hacia un síndrome motor piramidal asimétrico, sin mioclonias ni afectación de segunda neurona motora de 12 y 6 años de evolución respectivamente. En la segunda paciente la resonancia magnética craneal mostró hipointensidad asimétrica en la corteza motora y tenue hiperseñal en la vía piramidal de predominio izquierdo.
RESULTADOS
Los cerebros pesaban 938 g y 1.100 g respectivamente. En ambos había una atrofia grave de la corteza motora pre-central. Hallazgos en histología con hematoxilina y eosina: espongiosis superficial leve en capas I y II, pérdida neuronal y gliosis marcadas en el giro precentral, neuronas de Betz con signos de degeneración, pérdida neuronal en el asta anterior de la médula espinal con degeneración de los haces córticoespinales. La inmunohistoquímica para proteína tau hiperfosforilada mostró: depósitos neuronales globulares y depósitos de tau oligodendroglial con forma de inclusiones gliales globulares (GOI) ampliamente presentes en la corteza prefrontal, motora y sobre todo en la sustancia blanca. Se establece el diagnóstico patológico de GGT tipo II.
CONCLUSIONES
La ELP puede tener como base patológica una GGT. Si la ELP constituye un subtipo del espectro de la esclerosis lateral amiotrófica-enfermedad de la motoneurona o un subtipo de GGT debe confirmarse con estudios clínicos y neuropatológicos prospectivos, y con nuevos biomarcadores de imagen.
