COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2024, viernes | Hora: 19:30
AUTORES
Jiménez Almonacid, Justino 1; Gonzalo Martínez, Juan Francisco 1; Kapetanovic García, Solange 2; Rodrigo Armenteros, Patricia 2; Toldos González, Oscar 3; Hernández Laín, Aurelio 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE BASURTO; 3. Servicio: Neurociencias. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE
OBJETIVOS
La polimiositis con fibras COX negativas o con patología mitocondrial fue descrita inicialmente en 1997. Aunque se ha considerado como una posible forma inicial de miositis por cuerpos de inclusión (IBM), los estudios y las series de casos son limitados. Presentamos dos casos con seguimiento clínico y evolución.
MATERIAL Y MÉTODOS
El paciente 1 es un varón de 58 años que muestra de manera asimétrica debilidad proximal en la cintura escapular, flexión de los dedos de la mano y de ambos cuádriceps. Los niveles de CK estaban elevados entre 800 y el EMG era miopático. Se detectó positividad de los anticuerpos cN1A. Recibió varios tratamientos inmunosupresores sin mejoría. El paciente 2 es un varón de 81 años con CK de 900 e inicialmente asintomático, pero con hallazgos asimétricos de edema en la resonancia. En la evolución se objetivó debilidad leve en la flexión cervical y de manera asimétrica del flexor profundo de los dedos, del cuádriceps y psoas. Los anticuerpos cN1A fueron negativos.
RESULTADOS
La biopsia muscular del paciente 1 mostró infiltrados linfocitarios endomisiales. Se detectaron hasta un 15% de fibras COX negativas. En el paciente 2 mostró múltiples focos de infiltrado inflamatorio endomisial, detectándose un 18% de fibras COX negativas. Ambos casos presentaron sobrexpresión de HLA-ABC. En ninguno de los casos se observaron vacuolas ni depósitos de p62 ni TDP43.
CONCLUSIONES
La polimiositis con fibras COX puede tener relación con la IBM pero es necesario tener un buen seguimiento clínico y mayor recopilación de casos.
