COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Rojas García, Ricardo; Marin Lahoz, Juan; Hankiewicz Kryska, Karolina; Diaz Manera, Jordi; Alejaldre Monforte, Aida; Pradas Orozco, Jesus; Illa Sendra, Isabel
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
En ausencia de un marcador biológico, el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) se basa en criterios clínicos y en la exploración neurológica, compatibles con una implicación simultánea de primera y segunda neuronas motoras, de carácter progresivo. Se estima que hasta el 10% de casos inicialmente diagnosticados de ELA pueden tener un diagnóstico alternativo. El término ELA-mimic hace referencia a un heterogéneo grupo de entidades con una presentación clínica similar a la ELA. Describimos las características clínicas de un grupo de pacientes remitidos con la orientación diagnóstica de ELA en los que se ha establecido un diagnóstico diferente.
MATERIAL Y MÉTODOS
El registro clínico de ELA de nuestra unidad fue establecido en el año 2000. Desde entonces se han incluido prospectivamente los pacientes remitidos con sospecha diagnóstica de ELA. Se han revisado las historias clínicas, exploraciones complementarias y los diagnósticos de los pacientes incluidos en el registro.
RESULTADOS
Entre abril de 2000 y diciembre de 2011, se identificaron 7 pacientes (5.3% de los remitidos con sospecha diagnóstica de ELA) con un diagnostico alternativo. Estos fueron Neuropatía Motora Multifocal, Plexopatía braquial, Miositis por cuerpos de inclusión, Miastenia, enfermedad de Kennedy, Miopatia miofibrilar y síndrome de Allgrove.
CONCLUSIONES
El diagnostico diferencial en la ELA incluye un amplio grupo de entidades con presentaciones clínicas heterogéneas. El estudio electrofisiológico es la prueba más útil para establecer un diagnostico alternativo y debe ser valorada en un contexto clínico adecuado. Por ello es aconsejable la valoración de los pacientes con sospecha de ELA en unidades familiarizadas con la patología neuromuscular.