COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 15:00
AUTORES
del Río Oliva, Concepcion 1; Moreno Castro, Gonzalo 1; Pérez Díaz, Hernando 1; Domínguez Ponce, Maria Antonia 2; Vallejo Expósito, Rocio 1; Montero Elena, Jose Manuel 3; Rodríguez Uranga, Juan Jesus 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica USP Sagrado Corazón; 2. Servicio: Medicina Interna. Clínica USP Sagrado Corazón; 3. Servicio: Neurociencias. Clínica USP Sagrado Corazón
OBJETIVOS
La encefalitis de Rasmussen (ER) es una rara enfermedad inflamatoria del SNC caracterizada por epilepsia refractaria y déficit motor progresivo unilateral asociado con atrofia hemisférica. Esta patología afecta habitualmente a niños, aunque existen unos 40 casos descritos de presentación en adulto.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos 5 casos, 3 de inicio en la adolescencia y 2 en la edad adulta con síntomas clínicos y radiológicos sugestivos de ER. Recibimos los 5 casos sin diagnósticos con una media de evolución de 8,9 años. La semiología fue parcial contínua en 3 casos, parcial compleja en 4 casos y generalización convulsiva en 2 casos. Tres casos presentaban hemiatrofia derecha y dos izquierda. Todos los casos evolucionaron hacia encefalopatía. El EEG intercrítico o incluso crítico en situación de epilepsia parcial contínua fue normal en 4/5 pacientes. A pesar de describirse semiología del cortex posterior en estos pacientes, solo lo encontramos en uno.
RESULTADOS
Todos los pacientes fueron tratados con bolos de esteroides periódicos consiguiéndose mejoría transitoria en 2, la mejoría con inmunoglobulinas pautadas solo se consiguió en 1 (un caso se infectó de hepatitis B en relación probable con este tratamiento-falso negativo). Un caso se trató con rituximab sin mejoría. No se realizó cirugía en ningún caso ni plasmaféresis.
CONCLUSIONES
Se precisan estudios controlados multicéntricos para definir una clara estrategia terapeútica. El diagnóstico suele ser difícil por la falta de sospecha de ER en adultos. La hemisferectomía es una opción difícil de plantear, si bien, en hemisferio no dominante y de forma precoz debe plantearse antes del desarrollo de encefalopatía.
