COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Díaz Insa, Samuel 1; Sánchez Aparisi, Eugenio 2; Pamblanco Bataller, Yolanda 3; Lacruz Ballester, Laura 3; Guillen Fort, Carolina 3; Luca , Lidia 3; Iñesta , Manuel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio: Radiología. Hospital Francesc de Borja de Gandia; 3. Servicio de Neurología. Hospital Francesc de Borja de Gandia
OBJETIVOS
Presentar la evolución radiológica de una paciente con Leucoencefalopatía, Calcificaciones cerebrales y Quistes. Revisar la escasa literatura sobre esta rara entidad. Discutir la correlación clínica con los hallazgos por neuroimagen.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso clínico, el único hasta la fecha en nuestro entorno. Presentamos la evolución por TAC y RMN cerebral al inicio de la sintomatología y tras un año, junto con la evolución clínica. Revisión completa de los casos previamente publicados.
RESULTADOS
Paciente de 58 años de edad sin antecedentes reseñables, con deterioro cognitivo subcortical de un año de evolución, con disartria moderada, labilidad emocional, piramidalismo generalizado de predominio en EEizquierdas, bradicinesia sin rigidez, disdiadococinesias de predominio izquierdo, disgrafía y trastornos visuales de coordinación. En May-2011 extensa leucoencefalopatía bilateral afectando cerebro, troncoencéfalo y cerebelo, con abigarradas calcificaciones lenticulares, talámicas, dentadas, en protuberancia y en unión córtico-subcortical. En control de Junio-2012 se añade aparición de estructuras quísticas subcorticales y mayor intensidad de leucoencefalopatía. Tenue captación de contraste de las estructuras calcificadas. Todos los estudios bioquímicos, serológicos, metabólicos y sistémicos fueron normales. La afectación es sólo cerebral.
CONCLUSIONES
La aparición evolutiva de quistes orienta a esta rara enfermedad de naturaleza aún poco clara. No hay más de 30 casos publicados en el mundo con este diagnostico, sólo 4 de ellos de inicio tardío, ninguno en nuestro entorno. Los hallazgos por neuroimagen se correlacionan con la clínica neurodegenerativa progresiva de la paciente. Los pocos casos publicados de inicio tardío tienen una clínica más benigna que los de inicio en infancia-adolescencia.
