COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Martín Sánchez, Cristina 1; Carreras Rodríguez, Maria Teresa 1; Calleja Gero, Lourdes 2; Vivancos Mora, Jose Aurelio 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa; 2. Servicio: Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA PRINCESA. INSTITUTO DE INVESTIGACIÓN SANITARIA PRINCESA.
OBJETIVOS
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisistémica rara, predominante en mujeres en edad fértil, de etiología desconocida con probable influencia hormonal. Asocia poliquistosis pulmonar, linfadenopatías, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas. Un 30-40% de los pacientes con Complejo Esclerosis Tuberosa (STC) presentan LAM. Se ha descrito, asimismo, una mayor incidencia de meningiomas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso.
RESULTADOS
Mujer de 51 años valorada inicialmente por disminución de visión periférica derecha de curso subagudo. Sin historia familiar relevante y con antecedentes de hipertensión arterial, abortos de repetición por leiomiomas múltiples uterinos y linfangioleiomiomatosis pulmonar diagnosticada tras quilotórax. Tratamiento habitual: triptorelina y medroxiprogesterona. Exploración neurológica: hemianopsia homónima derecha. RM craneal: tres meningiomas; uno de localización selar, con desplazamiento de tallo hipofisario y quiasma y otros dos en la convexidad, uno en la proximidad del seno longitudinal superior, así como schwannoma en ángulo pontocerebeloso izquierdo. Arteriografía cerebral: aneurisma paraoftálmico izquierdo de 5x3.5mm. TAC toraco-abdominal: linfangioleiomiomatosis pulmonar y retroperitoneal sin angiomiolipomas renales. Se extirpó el meningioma selar con confirmación anatomopatológica y se embolizó el aneurisma sin mejoría clínica. Se sustituyó el tratamiento hormonal por sirólimus.
CONCLUSIONES
La LAM se relaciona con mayor incidencia de meningiomas que en la población general, independientemente de su asociación con el complejo esclerosis tuberosa (TSC), especialmente si coexiste tratamiento con progesterona. Dicha asociación se debe a la presencia de receptores de progesterona en las células del meningioma y al potencial mitógeno de la misma, por lo que se recomienda suspenderla en estos casos. La presencia de aneurismas, aunque descrita, hace más rara esta entidad.
