COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Alcalá Vicente, M. Carmen 1; Górriz Romero, David 2; Casanova Estruch, Bonaventura 2; Chumillas Luján, Maria Jose 3; Sevilla Mantecón, Teresa 2; Vílchez Padilla, Juan 2; Muelas Gómez, Nuria 2; Velasco Fargas, Roser 4; Bruna Escuer, Jordi 4; Graus Ribas, Francesc 5; Bataller Alberola, Luis 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 5. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Algunas enfermedades neuromusculares inmunomediadas pueden presentarse como manifestación paraneoplásica de un timoma. Los mecanismos de pérdida de tolerancia inmune que ocurren en estos pacientes se conocen sólo parcialmente. Nuestro objetivo es estudiar una serie de pacientes con timoma y enfermedad neuromuscular.
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis clínico, electrofisiológico y patológico retrospectivo de una serie de pacientes. Se estudiaron anticuerpos frente a antígenos musculares, neuronales y sistémicos.
RESULTADOS
Se incluyeron 22 pacientes. Las enfermedades neuromusculares asociadas incluyeron: miastenia gravis (MG) (19 pacientes), neuromiotonía (NMT) (10), miositis (3) y síndrome de Eaton-Lambert (SEL) (1). La mayoría de los timomas eran del tipo histológico cortical (WHO-B2), combinando células epiteliales con abundante componente linfocítico. Al diagnóstico, el 60% de los timomas sobrepasaban el estadio I. El 40% recidivaron y 2 pacientes presentaron metástasis. En 2 pacientes con MG aislada la recidiva del timoma fue precedida por la aparición “de novo” de NMT, sin síntomas miasténicos. Todos los pacientes con MG o miositis tenían anticuerpos anti-receptor de acetilcolina. El paciente con SEL presentaba anticuerpos anti-canal de calcio-dependiente del voltaje y anti-receptor de acetilcolina, con anti-SOX1 negativos. En 7 pacientes con NMT fueron evaluados los anticuerpos CASPR2: 1 positivo (NMT aislada), 6 negativos (NMT más miastenia/miositis).
CONCLUSIONES
El espectro de afectación neuromuscular en pacientes con timoma incluye la MG, NMT, miositis y excepcionalmente el SEL, que frecuentemente se asocian. En el timo de estos pacientes la maduración de linfocitos en un entorno anormal facilitaría la respuesta autoinmune frente a una variedad de antígenos musculares y de la unión neuromuscular.
