COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Armangue , Thais 1; Petit Pedrol, Mar 2; Sabater , Lidia 3; Gresa Arribas, Nuria 2; Rosenfeld , Myrna 2; Graus , Francesc 3; Dalmau , Josep 4
CENTROS
1. Programa de Neuroinmunología y Unidad de Neuroinmunología Pediátrica. IDIBAPS-Hospital Clinic. CIBERER. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona; 2. Servicio: Neuroinmunologia. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic (Barcelona); 3. Servicio: Neuroinmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio: Neuroinmunologia. ICREA. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic Barcelona
OBJETIVOS
Analizar las características clínicas e inmunológicas de 34 pacientes con encefalitis aguda asociada a teratoma ovárico sin anticuerpos anti-NMDAR, con especial énfasis en la descripción de 9 casos con opsoclonus-mioclonus-ataxia (OMA).
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión clínica de pacientes con encefalitis aguda asociada a teratoma ovárico, sin anticuerpos NMDAR, cuyo suero o LCR fue estudiado en nuestro centro en los últimos 5 años.
RESULTADOS
De 245 pacientes con encefalitis aguda y teratoma ovárico, 34 fueron negativas para anticuerpos NMDAR. 17 de estas pacientes (50%) tenían signos de afectación de tronco encefálico y/o cerebelo, y 9 de ellas presentaron OMA. La edad media de estas 9 pacientes fue de 26 años (15-31) y en la mayoría los síntomas neurológicos precedieron al diagnóstico del teratoma. El LCR mostró pleocitosis e hiperproteniorraquia en el 55% de los casos. Todas las pacientes con seguimiento clínico (n=8) tuvieron una recuperación neurológica completa post-extirpación tumoral e inmunoterapia. Estudios preliminares muestran que 5 pacientes tenían anticuerpos que reaccionaban discretamente con el neurópilo de cerebro de rata y cultivos de neuronas, sugiriendo un autoantígeno desconocido.
CONCLUSIONES
El síndrome OMA en adolescentes y pacientes jóvenes es generalmente considerado idiopático. Nuestro estudio demuestra que OMA y/o encefalitis subaguda de tronco encefálico en una mujer joven, debe sugerir un proceso relacionado con un teratoma ovárico. A diferencia del OMA infantil asociado a neuroblastoma cuyo mecanismo inmunológico es incierto y la respuesta al tratamiento subóptima, éste nuevo síndrome tiene una excelente respuesta al tratamiento y los estudios preliminares sugieren un mecanismo autoinmune.
