COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Pérez Díaz, Hernando; Del Río Oliva, Concepcion; Rodríguez Uranga, Juan Jesus

CENTROS

Servicio de Neurología. Clínica USP Sagrado Corazón

OBJETIVOS

1) Describir a nivel clínico y polisomnográfico el trastorno complejo de conducta durante el sueño desarrollado por un paciente con síndrome de CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhacement Responsive to Steroids). 2) Discutir su manejo y respuesta.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un paciente que desarrolla un trastorno de conducta complejo del sueño, en la 7ª década de la vida, en el contexto de un síndrome de CLIPPERS que se manifiesta por diplopia y ataxia. El video-polisomnograma registró que este implicaba tanto a fases REM como NREM. La realización de la prueba fue compleja pues el paciente continuamente trataba de retirarse los electrodos y otros dispositivos y al interrogarlo la mañana siguiente refirió tener la ensoñación continua de que el estudio había finalizado y debía retirarse los cables para marcharse. La RM cerebral mostró el característico realce con gadolínio en grano de pimienta, con un patrón curvilinear sugestivo de distribución perivascular, a nivel del puente. Se realizaron estudios inmunológicos (considerando autoanticuerpos neuroespecíficos no filiados) en suero y líquido cefalorraquídeo y de extensión de neoplasias ocultas sin hallazgos.

RESULTADOS

Los esteroides resolvieron el cuadro clínico incluyendo el trastorno del sueño.

CONCLUSIONES

Un trastorno de conducta, potencialmente de fase REM con implicación de fases NREM, puede ser uno de los constituyentes del síndrome CLIPPERS y puede resolverse, como el resto del cuadro, con el uso de esteroides.