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Estimulación cerebral profunda del núcleo pálido interno como tratamiento sintomático en la enfermedad de Huntington

Estimulación cerebral profunda del núcleo pálido interno como tratamiento sintomático en la enfermedad de Huntington

COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2012, miércoles | Hora: 15:00

AUTORES

Navarro Otano, Judith 1; Valldeoriola , Francesc 1; Rumia , Jordi 2; Pont-Sunyer , Claustre 1; Muñoz , Esteban 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona

OBJETIVOS

El globo pálido interno (GPi) es la diana de elección para la estimulación cerebral profunda (ECP) para tratamiento de distonías primarias y discinesias de la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, la experiencia en otro tipo de trastornos es escasa. Describimos nuestra experiencia en ECP en un caso de corea invalidante en una paciente con enfermedad de Huntington (EH).

MATERIAL Y MÉTODOS

Datos clínicos y demográficos, neuroimagen, exploración pre y post-operatoria, cambios en tratamiento farmacológico y parámetros eléctricos de ECP. Incluye videofilmación de la exploración pre y post quirúrgica.

RESULTADOS

Paciente de 48 años con diagnóstico de EH de 10 años de evolución. Puntuación en la Unified Huntington’s Disease Rating Scale (UHDRS) de 81/124. Al examen destacaba la presencia de movimientos coreicos generalizados con un componente balísticos importante en extremidades que junto con la alteración postural ocasionaban caídas frecuentes, golpes contra objetos e imposibilidad para alimentarse por sí misma. Presentaba nula respuesta al tratamiento con 150 mgr/día.de tetrabenazina, 9 mgr/día de risperidona y 6 mg/día de haloperidol. Tras ECP de la región ventral posterior del GPi de ambos lados presentó una mejoría del 44% en la escala UHDRS, con desaparición de la corea y con mejoría funcional, persistiendo la inestabilidad postural de la marcha. Se logró asimismo retirar toda la medicación anticoreica.

CONCLUSIONES

La ECP bilateral en GPi es efectiva para mejorar los síntomas coreicos invalidantes asociados a la EH que no respondan a tratamiento farmacológico.

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