COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2012, viernes | Hora: 14:30
AUTORES
Abdelnour Ruiz, Carla 1; Galán Sánchez-Seco, Victoria 2; Nieto González, Pablo 2; León Ruiz, Moises 2; Bragado Alba, Diana 3; Izquierdo Esteban, Laura 2; García-Albea Ristol, Esteban 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Universidad de Stanford; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 3. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
Describir las características clínicas y los hallazgos de las pruebas complementarias, de los pacientes diagnosticados de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el Hospital Universitario Príncipe de Asturias (HUPA) entre 2001-2011.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de las historias clínicas clasificadas según la CIE-9 MC en la base de datos del HUPA con ECJ entre 2001-2011, utilizando los criterios diagnósticos actualizados en 2010 de ECJ del CDC.
RESULTADOS
Entre 2001-2011 se diagnosticaron 7 casos nuevos de ECJ en el HUPA, con edades comprendidas entre 59-81 años (promedio 70 años) de los cuales había 6 varones (85,71%) y 1 mujer (14,28%). Encontramos 6 casos de ECJ esporádico: 2 definitivos (28,57%) y 4 probables (57,14%); y 1 ECJ familiar (14,28%). El síntoma inicial más frecuente fue el deterioro cognitivo subagudo (85,71%). Se observaron 3 pacientes (42,86%) con EEG típico y 5 (71,42%) con alteración característica en la RMN, mientras que 7 (100%) tuvieron la proteína 14.3.3 positiva. Se realizaron pruebas genéticas a 2 pacientes: 1 con mutación E200K (caso familiar) y 2 homocigotos metionina/metionina en el codón 129. Con una población promedio de 306.502 habitantes, calculamos una incidencia de 2,28 por millón de habitantes por año (IC 95%: 2,25-2,31).
CONCLUSIONES
Resaltar que la incidencia de ECJ en el área sanitaria del HUPA es significativamente mayor a la mundial, probablemente por la alta sospecha de esta enfermedad ante pacientes con demencia rápidamente progresiva. No obstante, sería deseable obtener el estudio necrópsico con mayor frecuencia para confirmar el diagnóstico.
