COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Domínguez González, Cristina 1; GONZÁLO MARTÍNEZ, JUAN FRANCISCO 1; HERNÁNDEZ LAÍN, AURELIO 2; SERRANO HERNÁNDEZ, ANTONIO 3; ESTEBAN PÉREZ, JESUS 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: NEUROPATOLOGÍA. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Inmunología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
Presentar un caso de miopatía inmunomediada resistente a los tratamientos habituales donde la determinación de anticuerpos anti-SRP (signal recognition particle) permitió adecuar el manejo terapéutico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso clínico.
RESULTADOS
Varón de 63 años que desde hace cinco presenta debilidad muscular exclusivamente proximal de extremidades, incluido el cuello, simétrica, indolora, de inicio subagudo y curso lentamente progresivo no asociado a debilidad facial ni bulbar. Las cifras de CPK muestran elevación fluctuante desde 600 a 6000 UI/L y un EMG un patrón miopático con ausencia de actividad muscular espontánea patológica. A pesar de que hasta en dos biopsias musculares no se detecta infiltrado inflamatorio ni positividad de HLA (una de ellas dirigida por RM, que demostraba evidencias de edema muscular sin sustitución grasa), es tratado de forma empírica con prednisona primero y posteriormente con azatioprina y luego ciclosporina durante casi dos años, con la sospecha de polimiositis. Con este tratamiento sólo se consigue un descenso marcado de la CPK y una mejoría clínica parcial sin conseguir que permanezca asintomático. Ante este cuadro clínico se sospecha una miopatía necrotizante por anticuerpos anti-SRP; se solicita su determinación que resulta positiva y confirma el diagnóstico. Se inicia entonces tratamiento regular con inmunoglobulinas IV con excelente respuesta clínica. En caso de que no se obtenga beneficio con ellas se pautará tratamiento con Rituximab, que ha demostrado gran eficacia en estos casos.
CONCLUSIONES
La falta de respuesta de las miopatías inflamatorias a los tratamientos habituales debe llevar a replantear este diagnóstico.
