COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Domingo Santos, Angela 1; Gonzalo Martínez, Juan Francisco 2; Domínguez González, Cristina 2; Méndez Guerrero, Antonio Jose 2; Gata Maya, David 2; null, Michele 2; Ceballos Rodríguez, Rosa Maria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
La inflamación linfocítica crónica con realce perivascular pontino con respuesta a esteroides (CLIPPERS) es una enfermedad inflamatoria del SNC descrita recientemente con lesiones de distribución y morfología características, y que responde a tratamiento inmunosupresor.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 81 años, fumador activo, con antecedentes personales de HTA, dislipemia, y adenocarcinoma de colon intervenido hace dos años, que presenta un cuadro de inicio subagudo y curso progresivo durante cuatro meses consistente en ataxia de la marcha de características cerebelosas, junto con hipoestesia distal en mano derecha y región nucal ipsilateral.
RESULTADOS
El estudio de neuroimagen muestra pequeñas lesiones punteadas hiperintensas en ambos pedúnculos cerebelosos medios, protuberancia, bulbo y región superior de médula cervical en las secuencias de TR largo, que realzan con gadolinio tendiendo a confluir con un patrón perivascular. El LCR presenta una leve hiperproteinorraquia. Un PET-TC revela hipermetabolismo nodular en ambas parótidas cuya PAAF no demuestra datos de malignidad. Los síntomas del paciente han mejorado rápidamente con megadosis de metilprednisolona durante cinco días, persistiendo una leve ataxia de la marcha tras seis meses de terapia con prednisona y metotrexato, acompañándose de una mejoría espectacular de la imagen radiológica.
CONCLUSIONES
El síndrome CLIPPERS provoca un cuadro clínico típico de afectación tronco-cerebelosa de presentación subaguda, con un patrón en la neuroimagen característico. Su patogénesis es aún desconocida pero parece ser consistente con un proceso inmunomediado. El tratamiento requiere una inmunosupresión crónica dado que la retirada del mismo desencadena un empeoramiento sintomático temprano. Es necesario sospecharlo y tratarlo precozmente para evitar secuelas neurológicas permanentes.
