COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
de Fàbregues-Boixar Nebot, Oriol 1; Berrocal Izquierdo, Nuria 1; Duero Adrados, Marta 2; Vargas Blasco, Victor 3; Hernandez Vara, Jorge 1; Gamez Carbonell, Josep 1; Alvarez Sabin, Jose 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 2. Servicio: Farmacia. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 3. Servicio: Hepatologia. Hospital Universitari Vall d'Hebron
OBJETIVOS
INTRODUCCION: El embarazo constituye un estado problemático peculiar en la enfermedad de Wilson (EW). El tratamiento mejora la fertilidad y el embarazo, pero la posible afectación fetal por agentes quelantes es preocupante. Penicilamina está relacionada con un sídrome teratógeno en humanos, y como trientine es teratógena en animales; Zinc no. La enfermedad neurológica suele ser parcialmente reversible y requiere tratamiento mantenido. OBJETIVOS: describir el caso de una gestación a término normal sin complicaciones de una paciente en tratamiento con trientine por EW de debut neurológico, y revisión
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 21 años, a los 18 años presenta disartria progresiva y a los 19 años posturas distónicas en extremidades y síndrome rígido-bradicinético bilateral de predominio izquierdo. Diagnosticada de EW de debut neurológico, inicia tratamiento con Tetratiomolibdato, con mejoría clínica, y continuación con trientine 3 años. En tratamiento anticonceptivo. Expresa el deseo de embarazo.
RESULTADOS
Se ofreció consejo e información de riesgos. Se optimizó estado del cobre. Se ensayó reducción del tratamiento quelante e introducción de Zinc, agravándose sintomatología. Se mantuvo tratamiento reduciéndose a dosis 900 mg de trientine. Control de gestación, curso sin incidentes. A las 38 semanas alumbramiento espontáneo de niño sano de 3810 gr. Se evitó lactancia materna. La enfermedad se mantuvo estable.
CONCLUSIONES
La gestación no está contraindicada en la EW bien tratada. El tratamiento debe mantenerse, pues el riesgo de suspenderlo es mayor que el de mantenerlo. Zinc: puede mantenerse sin modificar dosis y permite lactancia materna. Quelantes: es recomendable reducir a dosis mínima necesaria, no se recomienda lactancia materna
