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Alteraciones oculomotoras en el síndrome de la persona rígida. Evidencia del beneficio de la plasmaféresis.

Alteraciones oculomotoras en el síndrome de la persona rígida. Evidencia del beneficio de la plasmaféresis.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Roig Arnall, Carles; Fernández Arcos, Ana; Díaz Manera, Jordi


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

OBJETIVOS

El síndrome de la persona rígida (SPR) es una enfermedad infrecuente que cursa con contracción tónica fluctuante de la musculatura. En su patogenia se implica la presencia de anticuerpos anti-glutamato decarboxilasa (Ac-A-GAD). Existen pocas descripciones de las alteraciones oculomotoras en el SPR, algunas describen empeoramiento con el ejercicio. Aportar los resultados del registro oculográfico (ROG) (movimientos oculares horizontales) en un caso de SPR pre-pos tratamiento con plasmaféresis.

MATERIAL Y MÉTODOS

ROG (Nystar TM) de los movimientos oculares horizontales. Paradigmas sacádicos, persecución sinusoidal y nistagmo optocinètico (NOC). ROG inicial y posterior a 120 s de mirada extrema y de persecución a 40º/s, para valorar fatigabilidad. Caso clínico: Hombre de 44 años diagnosticado hace tres de SPR por espasmos musculares recurrentes e hipertonía de predominio crural. EMG con descargas agonista-antagonista y Ac-A-GAD positivos. Empeora a pesar del tratamiento con inmunoglobulinas y rituximab.

RESULTADOS

ROG inicial: Retardo de latencias y enlentecimiento sacádico (ganancia 0.6). Aumento de latencias, no disminución de la velocidad pos-mantener mirada extrema. Disminución de la persecución (ganancia 0.60) y sacadización. Disminución de la velocidad del NOC con el esfuerzo. ROG pos-seis sesiones de plasmaféresis: normalización de la velocidad sacádica (ganancia 0.9). Mejoría de la persecución ocular (ganancia 0,74), persiste retardo de latencias sacàdicas y decremento de la velocidad del NOC.

CONCLUSIONES

La plasmaféresis mejora los parámetros oculomotores en el SPR. No evidencia de fatigabilidad excepto decremento de velocidad del NOC. Posible relación con alteración de la función gabaérgica (colículo superior, cerebelo) y glutaminérgica (nucleos reticulares pontinos) del tronco cerebral.


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