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MULTINEUROPATÍA CRANEAL SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE SJRÖGREN: A PROPÓSITO DE UN CASO.

MULTINEUROPATÍA CRANEAL SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE SJRÖGREN: A PROPÓSITO DE UN CASO.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Lobato Casado, Paula; Juárez Belaúnde, Alan Luis; Murcia Carretero, Sandra; Vargas Fernández, Celia Cristina; Segundo Rodríguez, Jose Clemente; Ceballos Ortiz, Juan Manuel; López Ariztegui, Nuria; Marsal Alonso, Carlos


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud

OBJETIVOS

Destacar el laborioso estudio etiológico de la multineuropatía craneal presentando un caso excepcional de debut neurológico de síndrome de Sjögren.

MATERIAL Y MÉTODOS

Inicio de multineuropatía craneal progresiva y tunel del carpo bilateral con posterior xerostalmia y xerostomía con autoinmunidad positiva para Sjögren.

RESULTADOS

Varón 62 años que consulta por alteración subaguda con calambres faciales y disartria. A la exploración anestesia trigeminal completa derecha y en segunda y tercera ramas izquierdas, hipoestesia lingual, paresia facial periférica derecha, hipoacusia derecha, hipoestesia asimétrica distal en brazos con ROT disminuídos. Se realizó amplio estudio etiológico analítico en suero y LCR, con neuroimagen normal, excepto ANA positivos moteados 1/320. El electromiograma mostró un túnel del carpo bilateral. Se inició tratamiento empírico con megadosis de esteroides con mejorÍa transitoria. Posteriomente sufre un empeoramiento con disfagia marcada, disastria secundaria a una paresia facial bilateral y neuralgia del trigémino. Reingresa para administración de gammaglobulina intravenosas con mejoría discreta. Desarrollo de xerosftalmia y xerostomía leve, con test de Schirmer y gammagrafia parotídea positiva, en el estudio de autoimnunidad se positiviza el anti-SSA/Ro. Tras consultar el caso con Reumatología y confirmar el diagnóstico, recibe ciclofosfamida en pulsos con mejoría espectacular.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Sjögren afecta fundamentalmente a los tejidos glandulares. Las manifestaciones neurológicas suponen el 10 - 32%. Lo más frecuente es neuropatía sensorial simétrica distal. Existe la descripción de lesiones que afectan el tercer, cuarto, quinto, sexto, séptimo, mucho más rara el noveno y décimo par craneal, siendo muy extraña la presentación de múltiples pares craneales afectados a la vez.


Dirección

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