COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Benítez Rivero, Sonia 1; Zapata Arriaza, Elena 1; Villarreal Pérez, Liliana 1; Franco Macías, Emilio 1; Rivas Infante, Eloy 2; González Suárez, Aida 3; Gil Néciga, Eulogio 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 3. Servicio de Neuropsicología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío
OBJETIVOS
Una demencia de inicio en edad adulta y leucoencefalopatía es un reto diagnóstico, que exige plantear causa vascular, metabólica e inflamatoria.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 51 años, antecedente de poliomielitis. Pérdida de visión indolora por ojo izquierdo con 30 años. Desde los 40 años demencia progresiva tipo frontal-subcortical con episodio intercurrente de empeoramiento (crisis epiléptica y cuadro confusional). Exploración con MMSE 18/30, atrofia óptica bilateral (más izquierda), leve grado de desinhibición, reflejos de liberación frontal, piramidalismo generalizado, secuelas de polio en MSD y MII.
RESULTADOS
Analítica general incluyendo hormonas tiroideas, B12, ácido fólico, ANA, ANCA, marcadores tumorales, anticuerpos antineuronales, estudio biológico de trombosis, ácido láctico, pirúvico y amoniemia: normales. Serologías VIH y lúes: negativas. APOE e3/e3. LCR: Bioquímica normal. BOC, índice IgG e IgG-NMO: negativos. RM cráneo: No captación meníngea. Extensa leucoencefalopatía sin infartos lacunares ni microsangrados. Estudio genético de CADASIL: negativo. Estudio de errores innatos del metabolismo: negativo. Biopsia meníngea y cerebral: No lesiones meníngeas. Agregados linfocitarios en sustancia blanca con disposición preferentemente perivascular, sin signos de vasculitis, y con algunas zonas de desmielinización. Curso estable tras inicio de tratamiento inmunosupresor. Se retiró azatioprina por hipertransaminasemia, actualmente está con micofenolato mofetilo 1000 mg día.
CONCLUSIONES
A pesar de la negatividad de marcadores inmunológicos, el descarte de causa metabólica y de causa vascular y el perfil clínico (afectación de nervios ópticos, curso progresivo con empeoramiento escalonado) llevó a plantear biopsia cerebral. No hubo afectación meníngea, ni vasculitis, pero el hallazgo de infiltrado inflamatorio perivascular y la estabilidad con tratamiento inmunosupresor apoyan demencia de causa inflamatoria.
