COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Renú Jornet, Arturo; Mas Sala, Natalia; Llull Estrany, Laura; Gaig , Carles; Valls Sole, Josep

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona

OBJETIVOS

El diagnóstico precoz de enfermedad de motoneurona (EMN) acostumbra a estar dificultado por la demora en llegar al especialista apropiado y la realización de las pocas pruebas complementarias útiles para establecer el diagnóstico positivo. Describimos el caso de dos pacientes con EMN que, por su forma de presentación inicial, tuvieron una demora significativa en el diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1: Varón de 86 años con cuadro progresivo de 5 meses de evolución de debilidad de musculatura cervical y espinal. Caso 2: Mujer de 84 años de edad que se presenta con disfagia y anartria severa, de 6 meses de evolución.

RESULTADOS

En el primer caso, con la orientación diagnóstica de ‘síndrome de cabeza caida’, se obtuvieron resultados negativos del estudio neurofisiológico efectuado por sospecha de miastenia vs miopatia. Un segundo estudio, mejor orientado por la presencia de disartria y disfagia, reveló EMN. En el segundo caso, con orientación diagnóstica de ‘síndrome bulbar puro’, se descartaron inicialmente alteraciones cerebrales mediante neuroimagen y, ante resultados normales, se procedió al examen electromiográfico que mostró signos de EMN

CONCLUSIONES

El ”síndrome de la cabeza caída” es más típico de otros trastornos neuromusculares que de la EMN y el “síndrome bulbar puro” se presenta únicamente en 1/3 de los pacientes al inicio de la EMN. Conocer las formas infrecuentes de presentación de EMN puede ayudar a realizar un diagnóstico precoz, ahorrar estudios complementarios inapropiados y establecer guias clínicas para el soporte institucional y social de los pacientes afectos.