COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ojeda Ruiz de Luna, Joaquin 1; GUTIÉRREZ GUTIÉRREZ, GERARDO 1; FERRER GILA, TERESA 2; TORRECILLAS NARVAEZ, MARIA DOLORES 1; SERRALTA SAN MARTÍN, GONZALO 3; MIRALLES MARTÍNEZ, AMBROSIO 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Sofía; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario La Paz; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario Infanta Sofía
OBJETIVOS
Los síntomas autonómicos son frecuentes en la patología neuromuscular, aunque suelen pasar desapercibidos. Las enfermedades neuromusculares que tienen como sintomatología principal la disautonomía son infrecuentes. El diagnóstico diferencial es amplio, y el manejo sintomático y/o modificador de la enfermedad puede ser complejo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 45 años sin antecedentes personales de interés.Presenta clínica insidiosa y sucesiva en tres meses de ptosis palpebral, seguido a las dos semanas de digestiones pesadas y estreñimiento. A las pocas semanas presenta xerostomia y xeroftalmia asociado a astenia, seguido de varios sincopes con el ortostatismo (13 en total) y taquicardia espontánea. Acudió varias veces a urgencias. Exploración física general: xerostomia, abdomen globuloso. Exploración neurológica: ptosis palpebral derecha sin alteraciones pupilares. Estudios Complementarios: TAC-Body, RMN cerebral/panmedular, estudio Gine/urológico, EMG-ENG-Jitter: normales; Holter-ECG: tendencia a bradicardia; Holter-TA: TA lábil (165/95-80/40); SPECT-MIBG no valorable (mala calidad técnica). Estudio-SNA: los resultados obtenidos muestran una afectación de todos los componentes autonómicos de nivel periférico(ganglionar/postganglionar); Gastroscopia: retraso vaciamiento gástrico/gastroparesia; Analitica con inmunología, serologías, marcadores tumorales: normales. Ac antiRACh-muscarinico:negativo. Ac antiRACh-ganglionico: positivo(confirmado).
RESULTADOS
Evolución: la paciente no mejoro con tto inmunosupresor con azatioprina durante 6 meses. Evolución favorable tras inicio de Inmunoglobulina iv (mala tolerancia inicial a la infusión-picos de TA- que han ido mejorando con sucesivas infusiones-10gr/mensuales-). En la actualidad la paciente no presenta sincopes ni alteración del tránsito intestinal con procinéticos y vasopresores.
CONCLUSIONES
La clínica subaguda de disautonomía como síntoma principal nos debe hacer pensar en la ganglionopatía autonómica autoinmune. La etiología paraneoplásica debe estar en el diagnósitico diferencial.
