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Sindrome de Bing Neel

Sindrome de Bing Neel

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cuenca Hernández, Raquel; Aragon Revilla, Esther; gordo mañas, ricardo; Hipola Gonzalez, Domingo


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor

OBJETIVOS

Mostrar la infiltración del SNC por un linfoma linfoplasmocitario (macroglobulinemia de Waldestron) o S. de Bing-Neel, como primera manifestación de dicha neoplasia hematológica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 76 años con AP de FA crónica, depresión, hernia de disco lumbar. Realizaba seguimiento en otro centro desde hacía 4 años por meningitis crónica, de origen no filiado, debutando como episodios focales recurrentes, atribuidos a AITs y crisis parciales. La exploración mostraba un lenguaje intensamente disártrico con una paresia en EEDD de 4-/5, con exaltación de reflejos y babinski.

RESULTADOS

RMN cerebral, con engrosamiento difuso meníngeo en la convexidad izquierda y de los surcos con realce tras Gadolinio. Alteración de señal en hueso Parietal izquierdo, ala mayor del esfenoides y base de apófisis pterigoides. Se realiza estudio inmunologico, ECA, Mantoux, Radiología tórax para descartar enfermedades granulomatosas que fue negativo. En el proteinograma existe una Inmunoglobulina M de 2429 mg/dl que mediante IEF se ven dos picos monoclonales en beta < 1.47g/dl de IgM Kappa y otro pico en gamma de 0.25g/dl de IgM kappa. Biopsia de mo: Infiltración por SLPc de bajo grado. Inmunofenotipo compatible. PL: Citologia negativa, elevación de IgM: 22,9mg/gl y proteínas 176.

CONCLUSIONES

La afectación del SNC por una macroglobulinemia de Waldestron o S. de Bing-Neel es una complicación extremadamente rara, especialmente como debut. Las manifestaciones neurológicas pueden ser atribuidas tanto depósito de IgM como a la infiltración tumoral directa. Es importante el conocimiento de esta entidad para poder llegar al diagnostico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona