COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gich Fulla, Jordi 1; Perkal , Hector 2; Brugulat , Anna 3; Rodriguez Hidalgo, Emilio 3; Genís , David 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Blanes; 3. Servicio de Neurología. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona
OBJETIVOS
La Demencia Semántica (DS) es una enfermedad neurodegenerativa y se considera una variante del grupo de las Demencias Fronto-Temporales. Cognitivamente, se caracteriza por un lenguaje fluente pero con parafasias semánticas y una profunda alteración del significado de las palabras, tanto para denominar como para comprenderlas (anomia en dos direcciones). El objetivo del trabajo es presentar dos casos de DS de inicio atípico; mujer con síndrome piramidal bilateral y hombre con prosopagnosia.
MATERIAL Y MÉTODOS
Exploración neurológica. Estudio radiológico: TAC y RMN craneales, SPECT cerebral. Estudio neuropsicológico: screening (MMSE), subtest vocabulario WAIS-III, memoria episódica verbal (MIS), memoria visual (FotoTest), memoria semántica (Test Pirámides y Palmeras) lenguaje (BNT), práxias (FCR, Test del Reloj) y funciones ejecutivas (TMT, Fluencia verbal, FAB, subtest TB-R).
RESULTADOS
1.- mujer de 69 años con estudios primarios. Exploración neurológica: babinski bilateral e hiperreflexia. Primera exploración neuropsicológica: normal. Segunda exploración: Anomia y afectación del conocimiento semántico, con leve afectación ejecutiva y de memoria (de recuperación). RMN craneal: normal. SPECT: regiones de hipoperfusión regional temporal/frontotemporal derecho. 2.- hombre de 82 años con estudios primarios. Exploración neuropsicológica: prosopagnosia, alteración semántica y alteración de funciones ejecutivas. RMN craneal: leucariosis, sin lesión focal occipital-temporal. SPECT: hipoperfusión predominante en la región parieto-temporal y frontal del hemisferio derecho.
CONCLUSIONES
En el primer caso desconocemos la relación, si es que existe, entre el síndrome piramidal bilateral y la afectación de la semántica. En el segundo, la prosopagnosia en ausencia de lesión aguda, sugiere una afectación neurodegenerativa del hemisferio derecho y debemos considerar la opción de la afectación semántica.