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“Coreatetosis post-herpética”; los anticuerpos anti-NMDAR son parte del problema

“Coreatetosis post-herpética”; los anticuerpos anti-NMDAR son parte del problema

COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2013, jueves | Hora: 08:00

AUTORES

Armangue , Thais 1; Leypoldt , Frank 2; Raspall-Chaure , Miquel 3; Málaga , Ignacio 4; Nichter , Charles 5; Vicente-Rasoamalala , Monica 6; Macaya , Alfons 3; Graus , Francesc 7; Dalmau , Josep 7


CENTROS

1. Programa de Neuroinmunología y Unidad de Neuroinmunología Pediátrica. IDIBAPS-Hospital Clinic. CIBERER. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona; 2. Servicio: Neuroinmunología. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic; 3. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 4. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitario Central de Asturias; 5. Servicio: Neuropediatría. Albany Medical Center; 6. Servicio: Neurofisiología pediátrica. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 7. Servicio: Neuroinmunología. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic (Barcelona)

OBJETIVOS

La coreatetosis post-herpética es una rara complicación de causa desconocida; describimos su relación con anticuerpos NMDAR.

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión clínica e inmunológica de pacientes con recidivas post-encefalitis herpética.

RESULTADOS

Identificamos cuatro pacientes (2m, 8m, 4 años y 24 años respectivamente) con recidiva de síntomas neurológicos tras encefalitis por VHS-1. Tres pacientes presentaron un curso bifásico, con un período libre de síntomas entre la encefalitis herpética y la recidiva neurológica (2 en forma de disquinesias-coreatetosis y 1 de psicosis aguda). En el momento de la recidiva (a los 18, 21 y 41 días respectivamente del debut de la encefalitis viral), la PCR para VHS-1 en LCR era negativa y en todos los casos se detectaron altos títulos de anticuerpos NMDAR en LCR y suero contra la misma región amino-terminal-GluN1 que los pacientes sin asociación viral. Los síntomas de las tres pacientes fueron refractarios a antivíricos, pero respondieron a inmunoterapia. El cuarto paciente, un lactante de 2 meses, desarrolló movimientos coreatetósicos-disquinéticos de predominio orofacial a los 6 días del debut de la encefalitis herpética, detectándose anticuerpos NMDAR a título bajo. El paciente presentó mejoría de los síntomas hasta su práctica resolución al mes del debut.

CONCLUSIONES

La encefalitis anti-NMDAR es causa de coreatetosis post-herpética y algunos síntomas atípicos durante el curso de la encefalitis herpética. Estos síntomas no mejoran con antivirales, pero responden a la inmunoterapia; por lo que el estudio de anticuerpos NMDAR debe considerarse en todo paciente con historia reciente de encefalitis herpética y recidiva clínica, especialmente si la PCR a VHS-1 es negativa.

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