COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2013, martes | Hora: 16:00

AUTORES

Rovira Sirvent, Diego; Herranz Calero, Eloisa; Rodríguez García, Elena; Huertas González, Nuria

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa

OBJETIVOS

Describir 2 casos de mielitis longitudinalmente extensa (MLE), anticuerpos antiacuaporina-4 (AQP4) positivos, afectación de cuerpo calloso y buena respuesta a Rituximab.

MATERIAL Y MÉTODOS

CASO 1: Mujer de 44 años con hipotiroidismo, que en 4 meses presentó MLE mostrando hiperintensidad en RM medular desde médula cervical hasta cono con captación de gadolinio. Segundo y tercer brote de encefalomielitis con lesiones extensas en cuerpo calloso y vía piramidal. Se detectaron AQP4 y SSA positivos. Bandas oligoclonales en LCR negativas. CASO 2: Mujer de 37 años con DM tipo1 y LES probable oligosintomático, con ANA y SSA positivos, que presentó MLE monofásica y en RM lesión medular desde C6 a D7 hiperintensa con captación de gadolinio y lesiones cerebrales que cumplían criterios radiológicos de Barkhof-Tintoré. Bandas oligoclonales en LCR y AQP4 positivos.

RESULTADOS

Durante la fase aguda ambas pacientes recibieron tratamiento corticoideo intravenoso a dosis altas. En el caso 1, al descender corticoides aparecieron brotes, se empleó ciclofosfamida durante 4 meses y se continuó con rituximab. En el caso 2 se comenzó rituximab precozmente sin aparición de nuevos brotes y mejoría radiológica.

CONCLUSIONES

La identificación de AQP4 ha permitido acuñar el término espectro NMO que no se limita a formas de neuritis óptica y mielitis, englobando casos de MLE sin cumplir criterios diagnósticos de enfermedad de Devic ni EM. Dicha entidad nosológica supone implicaciones terapéuticas ya que los inmunomoduladores utilizados habitualmente en EM son inefectivos o agravan la enfermedad. Los agentes supresores de la inmunidad humoral como rituximab reducen la frecuencia de brotes.