COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2013, miércoles | Hora: 15:30
AUTORES
Ustrell Roig, Xavier 1; Pellisé Guinjoan, Anna 1; Mañé Martinez, Alba 1; Casanova Molla, Jordi 1; Viñas Gaya, Jaume 1; Gonzalez Pena, Miriam 2; Martinez Novoa, Maria Dolors 2; Lopez Dupla, Miguel 3; Sirvent Calvera, Joan Josep 4; Marès Segura, Rafael 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona; 2. Servicio: Otorinolaringologia. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona; 4. Servicio: Anatomia Patológica. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona
OBJETIVOS
El síndrome IgG4 (SdIgG4) es una entidad inmunomediada descrita recientemente que se caracteriza por IgG4 en sangre e infiltración tisular de celulas plasmáticas positivas para IgG4. Clinicamente se manifiesta de distinta forma como pancreatitis autoimnune, tiroiditis de Riedel, hipofisitis etc. Las manifestaciones neurológicas incluyen paquimeningitis hipertrófica y el pseutomor orbitario. Se presenta la clínica, neuroimagen y anatomia patológica de un caso con afectación orbitaria y de base de craneo de curso agresivo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Hombre de 40 años con antecedentes de parotidectomia izquierda que presentó diplopia por paresia del VIpC izquierdo con progresión al IIIpC izquierdo, con neuroimagen y anatomia patológica compatible con pseudotumor inflamatorio con excelente respuesta a corticoides. Un año despues el paciente presentó recidiva con dolor trigeminal y pérdida de visión del ojo derecho.
RESULTADOS
La neuroimagen mostró aumento de la lesión con progresión contralateral y afectación orbitaria derecha. Se revisó el caso, se descartaron causas infecciosas, inmunológicas y se repetió nueva biopsia. Se detectó IgG4 en sangre y en biopsia. Se instauro tratamiento con megadosis de corticoides sin respuesta. Ante la progresión de la enfermedad y la gravedad de la afectación se realizó tratamiento con bolus de ciclofosfamida y radioterapia. En el momento actual el proceso esta estabilizado, persiste la neuropatia optica aunque el dolor ha remitido y la neuroimagen no muestra progresión. El paciente está con tratamiento inmunosupresor con azatioprina.
CONCLUSIONES
El SdIgG4 debe sospecharse en casos de pseudotumor orbitario y suele tener buena respuesta a tratamiento esteroidal. Hay casos de evolución pseudotumoral que pueden requerir tratamiento inmnuosupresor agresivo.
