COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Palazón García, Elena 1; Perona Moratalla, Ana Belen 2; Fernández Díaz, Eva 2; Moteagudo , Maria 2; Sánchez Larsen, Alvaro 2; García García, Jorge 2; García Muñozguren, Susana 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Albacete; 2. Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete
OBJETIVOS
La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad hereditaria sistémica que afecta de forma predominante a la piel y al sistema nervioso. Se caracteriza por una elevada tendencia al desarrollo de tumores tanto del sistema nervioso central como periférico. Son habituales los neurofibromas que se desarrollan a partir de los pares craneales o en las raíces nerviosas de la médula espinal, la mayoría de ellos asintomáticos. Se presenta una paciente con clínica de compresión medular cervical por neurofibromas espinales.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 26 años, diagnosticada en la infancia de NF1 esporádica sin afectación neurológica. Comienza con un cuadro de 6 meses de evolución de instauración progresiva de tetraparesia sin alteración sensitiva ni esfinteriana. Por este motivo se solicita estudio de neuroimagen
RESULTADOS
Se realiza RM de columna completa, evidenciándose voluminosos neurofibromas plexiformes a lo largo de toda la columna vertebral, bilaterales con forma de“reloj de arena”, con una mayor afectación cervical y compresión medular a nivel C1-C2 y C6-C7, a expensas de tumoraciones que alcanzan los 9 cm de longitud, requiriendo laminectomía descompresiva cervical urgente. La paciente evolucionó de forma satisfactoria con recuperación completa
CONCLUSIONES
La compresión de la médula cervical por neurofibromas espinales es un proceso poco frecuente aunque grave en pacientes con NF1. Nuestro caso sugiere la importancia de realizar un estudio de todo el neuroeje ante un paciente con NF1 incluido estudio medular. Las imágenes de RM medular ponderadas en secuencia T2, sobretodo en corte coronal nos proporcionan la mejor evidencia de la existencia de neurofibromas espinales
