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Hemosiderosis superficial del SNC tras intervención de meningioma dorsal. Presentación cerebelosa y otológica

Hemosiderosis superficial del SNC tras intervención de meningioma dorsal. Presentación cerebelosa y otológica

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Sarnago, Patricia; Goñi Imizcoz, Miguel; Monteiro Matos, Homero; Solano Vila, Berta; Velasco Palacios, Leticia; Aicua Rapun, Irene; Arenaza Basterrechea, Naroa


CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Burgos

OBJETIVOS

La hemosiderosis superficial del SNC es una enfermedad rara provocada por depósitos de hemosiderina en leptomeninges, tejido subpial, nervios craneales y médula espinal, secundarios a sangrado crónico en espacio subaracnoideo, con predilección por cerebelo y nervio auditivo. Los síntomas más frecuentes son hipoacusia progresiva, ataxia cerebelosa, piramidalismo y nistagmo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un caso de hemosiderosis superficial del SNC con afectación cerebelosa e hipoacusia, con el antecedente de interés de meningioma dorsal intervenido hace más de 20 años.

RESULTADOS

Mujer de 69 años con antecedentes de hipoacusia neurosensorial bilateral que precisa audífonos, laminectomía D6-D7 por meningioma dorsal en 1989 y AIT carotídeo izquierdo. Destaca en los 2 últimos años inestabilidad de la marcha progresiva, hipofonía, disfagia, anosmia y temblor intencional en mano derecha. Exploración neurológica: ataxia truncal, dismetría en ambas extremidades superiores, temblor de actitud bilateral, disartria escandida y piramidalismo. Se determina analítica general con hierro, ferritina y autoinmunidad normales, salvo hipotiroidismo subclínico. Marcadores tumorales normales y anticuerpos antineuronales negativos. Estudio de ataxias espinocerebelosas negativas. RM cráneo-cervical: hiposeñal en T2 de las folias cerebelosas y lóbulos occipitales en relación con hemosiderosis cerebral, gliosis y atrofia en fosa posterior. Discreta hiperseñal intramedular en C6 y menor en C3-C4 con mínima hiposeñal pial. La evolución a los 2 años es progresiva e incapacitante, precisando apoyo para la deambulación y pendiente de implante coclear.

CONCLUSIONES

Se pretende destacar lo infrecuente de esta entidad, las manifestaciones principalmente neurootológicas progresivas y la relación con causas de sangrado a nivel del espacio subaracnoideo (tumores, malformaciones vasculares, traumatismos repetidos, intervenciones neuroquirúrgicas).


Dirección

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