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Púrpura Trombocitopénica Inmune y Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria: a propósito de un caso con afectación neurológica

Púrpura Trombocitopénica Inmune y Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria: a propósito de un caso con afectación neurológica

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Serrano Morte, Almudena 1; ZATO HERNÁNDEZ, ESTHER 2; GARCÍA LÓPEZ, MARIA 2; RODRIGUEZ MARTÍN, CRISTINA 1; FUERTES ALIJA, JUAN JOSE 3; PEDRAZA HUESO, MARIA ISABEL 4; ORTEGA HERNÁNDEZ, OSCAR 4; DE LERA ALFONSO, MERCEDES 4; CUELLO GARCÍA, REBECA 2; GUERRERO PERAL, ANGEL 4


CENTROS

1. Servicio: Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 2. Servicio: Hematología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 3. Servicio: Radiología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

OBJETIVOS

El ictus hemorrágico es una complicación relativamente frecuente y potencialmente grave en pacientes con Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). La edad avanzada, recuentos plaquetarios bajos persistentes y lesiones subyacentes favorecen su aparición. Presentamos un caso en el que la asociación de una Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH) supuso un factor de riesgo añadido.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 62 años con PTI de 30 años de evolución refractaria al tratamiento con corticoides, inmunoglobulinas y esplenectomía y con recuento plaquetar habitual en torno a 6000 por mililitro. Presentaba, además, angiomatosis cutánea y angiomas hepáticos. Consultó por un cuadro de 3 días de evolución de debilidad en miembro inferior derecho con dificultad en la deambulación. En la exploración ligera paresia en extremidad inferior derecha. En estudio TC cerebral sangrado puntiforme perisilviano posterior izquierdo que en RM cerebral se mostraba secundario a cavernoma; además, se observó una telangiectasia capilar centroprotuberancial.

RESULTADOS

Fue tratado con transfusión de plaquetas e inmunoglobulinas sin nuevos sangrados intracraneales y mejoría de la clínica descrita. La THH cursa con anomalías vasculares en pulmón, hígado y cerebro. La presencia de malformaciones arteriovenosas, cavernomas o telangiectasias puede dar lugar a sangrados intraparenquimatosos como ocurrió en nuestro paciente.

CONCLUSIONES

En este caso se asociaron dos entidades que favorecen la aparición de ictus hemorrágicos. La presencia de angiomas cutáneos en pacientes con PTI debe hacernos sospechar la existencia de malformaciones vasculares intracraneales; ello puede llevarnos a intentar esquemas terapéuticos alternativos con los que se consigan recuentos mayores de plaquetas.


Dirección

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