COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Fernández, Eva; VIDAL SANCHEZ, JOSE ANTONIO; TERRERO RODRÍGUEZ, JOSE MARIA; ARIAS RODRÍGUEZ, MONICA; Peña Martínez, Joaquin; FERREIRO MARTÍN, DOLORES
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital San Agustín
OBJETIVOS
Presentación de un caso de linfomatosis intravascular encefálica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 65 años, con síndrome depresivo crónico. Debuta con episodios alucinatorios y deterioro físico y mental, atribuido a secundarismo farmacológico. Dos meses después ingresa por hemiplejia izquierda. En RM presenta varias lesiones de aspecto vascular, bilaterales. Reingresa al mes por deterioro progresivo, afasia, estupor y dificultad respiratoria. En RM hay importante progresión de las lesiones, sugestivas de isquemia subaguda. Con CIV se identifica tenue realce de los surcos. El chequeo analítico no muestra datos relevantes. En LCR: disociación albúmino citológica. Atendiendo al patrón de las lesiones en RM que sugería diseminación intravascular, la afectación meningovascular con disociación albúmino-citológica en LCR y ausencia de criterios infecciosos, la sospecha fue de linfomatosis intravascular. Se deciden cuidados paliativos, falleciendo tres meses tras inicio de sintomatología.
RESULTADOS
La necropsia confirma la sospecha clínica: pequeños vasos (meníngeos, intraparenquimatosos tanto corticales como en núcleos basales, cerebelo y tronco) ocupados por celularidad linfoide con núcleos grandes pleomórficos. Inmunohistoquímica: CD 20 intensa positividad y CD5 negativo en células atípicas. CD10 y CD 30 negativos. Ki 67: alto índice de proliferación.
CONCLUSIONES
La linfomatosis intravascular es un tipo de LNH infrecuente, generalmente de células B, caracterizada por localización de células neoplásicas en el interior de vasos sanguíneos de pequeño calibre. Puede presentarse como encefalopatía progresiva aguda/subaguda, síndrome confusional o demencia rápidamente progresiva, infartos cerebrales multifocales y recurrentes...El diagnóstico clínico es muy dífícil en vida, siendo necrópsico en cerca del 80% de los casos.
