COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Torres Cobo, Angela 1; Madrid Navarro, Carlos Javier 2; Martínez Simón, Josefina 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada
OBJETIVOS
Presentar el caso infrecuente de un paciente con paquimeningitis secundaria a Enfermedad de Wegener
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 53 años previamente sano, con cuadro un mes de evolución de sinusitis y síndrome febril. Mediante Rx de tórax se detectaron dos nódulos en lóbulo pulmonar izquierdo y tras biopsia pulmonar se confirmó un patrón compatible con Granulomatosis de Wegener asociado a positividad de c-ANCA; resto de estudios negativos. Al mes inicia cefalea hemicraneal, pérdida de agudeza visual y alteración de la marcha. Se objetiva en la exploración una neuritis óptica retrobulbar izquierda y marcha atáxica.
RESULTADOS
Se realizó RMN craneal y medular documentándose paquimeningitis hipertrófica en la duramadre cérvico-dorsal junto a infiltración de las vainas de los nervios ópticos. LCR mostró linfocitosis e hiperproteinorraquia leve. Se inició tratamiento con corticoides y bolos quincenales de ciclofosfamida sin respuesta clínica; tras iniciar Rituximab mejoró la clínica.
CONCLUSIONES
La presentación en forma de paquimeningitis hipertrófica es muy infrecuente y atípica (2-8%) dentro de las manifestaciones neurológicas secundarias a granulomatosis de Wegener, el cual se trata de un trastorno vasculítico de medianos y pequeños vasos con lesiones granulomatosas necrotizantes comúnmente en asociación con c-ANCA positivo. La cefalea suele ser el primer síntoma de afectación meníngea que nos ponga en alerta. Estas manifestaciones se pueden producir en cualquier estadio de la enfermedad, siendo lo más típico la neuropatía periférica. El tratamiento consiste en la asociación de corticoterapia y bolos de ciclofosfamida con opción de anticuerpos monoclonales, como Rituximab, si no es eficaz.
