COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Alonso Cánovas, Araceli 1; López Sendón Moreno, Jose Luis 1; Rábano Gutiérrez del Arroyo, Alberto 2; Gómez Blázquez, Elena 2; García Ribas, Guillermo 1; García Caldentey, Juan 1; Gerardo Pian, Hector 3; García Villanueva, Mercedes 3; García de Yébenes Prous, Justo 1; Martínez Castrillo, Juan Carlos 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 2. Servicio: Banco de Tejidos. Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
El diagnóstico de los parkinsonismos atípicos es complejo. La correlación anatomoclínica puede explicar diferencias fenotípicas
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de dos casos
RESULTADOS
CASO 1:Mujer de 65 años con síndrome rígido acinético asimétrico con temblor intermitente. Hubo respuesta inicial a levodopa, aunque precozmente aparecieron discinesias dolorosas de beneficio, afectación de los reflejos posturales y caídas. Evolutivamente fueron evidentes signos cerebelosos y grave afectación de la marcha, asociándose hipotensión ortostática, afectación bulbar, estreñimiento graves y estridor nocturno. El SPECT cerebral reveló afectación dopaminérgica presináptica y postsináptica y la RM craneal atrofia cerebelosa. Falleció a los 5 años con diagnóstico clínico de Atrofia Múltiples Sistemas(AMS). CASO 2:Mujer de 67 años con dolor, alodinia, rigidez y bradicinesia progresivas del brazo izquierdo, que evolucionaron en 2 años a distonía e impotencia funcional graves, con inestabilidad postural y caídas precoces. No hubo respuesta a levodopa, y progresó a rigidez axial grave, con distonía facial, restricción supranuclear de la mirada, afagia y anartria. El SPECT cerebral reveló déficit dopaminérgico presináptico con indemnidad del sistema postsináptico y la RM craneal depósito de hierro en ganglios basales en “ojo de tigre”. Falleció 5 años después con diagnóstico clínico de Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP). ANATOMÍA PATOLÓGICA:En ambos casos se observaron cambios denegerativos (pérdida neuronal y astrocitosis) e inclusiones gliales características citoplasmáticas y neuronales (con hebras intranucleares) en los sistemas nigroestriado y olivopontocerebeloso (caso 1), y a nivel nigroestriatal exclusivo (caso 2), siendo el diagnóstico final AMS.
CONCLUSIONES
La variabilidad en la expresión clínica de la AMS puede correlacionarse con diferencias en la afectación anatomopatológica.
