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Patrón de progresión motora y supervivencia en esclerosis lateral amiotrófica

Patrón de progresión motora y supervivencia en esclerosis lateral amiotrófica

COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Rubio Pérez, Miguel Angel 1; Díez Porras, Laura 1; Álvarez López-Herrero, Nuria 2; Moreira Villanueva, Antia 1; Pascual Calvet, Jordi 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital del Mar; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital del Mar

OBJETIVOS

La mayoría de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) presentan una progresión contigua (PC) de síntomas, desde una localización inicial a regiones adyacentes. Sin embargo, se ha descrito una progresión no contigua (PNC) que podría asociarse a menor supervivencia. Nuestro objetivo fue caracterizar el tipo de progresión en una cohorte de pacientes con ELA y valorar su relación con la supervivencia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Identificamos aquellos pacientes con ELA con PC y aquellos con PNC. El patrón de PNC se definió como aquellos que inicialmente presentaban síntomas bulbares o de extremidades inferiores, y que la siguiente región afectada era las extremidades inferiores o la bulbar respectivamente. En este último grupo se consideró un subgrupo de pacientes con PNC “definida” (PNCD) si se disponía de evidencia electromiográfica de indemnidad de las regiones intermedias entre las regiones afectadas clínicamente.

RESULTADOS

De 132 pacientes con ELA, 107 presentaron PC, 25 PNC y de estos últimos, 6 PNCD. 6 pacientes con parálisis bulbar progresiva (PBP) sirvieron como grupo control (formas que no progresaron los síntomas bulbares a otras regiones). Para el análisis sólo se utilizaron formas de inicio bulbar. En el modelo multivariado, pacientes con PBP presentaron tendencia a mayor supervivencia (p=0.056) respecto a cualquier forma de progresión y las formas con PNCD menor supervivencia respecto a las PC (p=0.063) y las PBP (p=0.025).

CONCLUSIONES

En ELA la forma de progresión (no progresión, por contigüidad, no contigüidad) puede influir en el pronóstico. En nuestra cohorte las formas bulbares con PNC/PNCD son infrecuentes y se asocian a una menor supervivencia.

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