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Siderosis superficial. Una causa tratable de ataxia progresiva

Siderosis superficial. Una causa tratable de ataxia progresiva

COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 15:30

AUTORES

Sánchez Ortuño, Isabel 1; Sanz Monllor, Ainara 2; Martínez Navarro, M Luisa 2; García Lax, Noelia 2; Rodriguez García, Jose Manuel 2; Díaz Ortuño, Antonio 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal del Noroeste de la Región de Murcia; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Reina Sofía

OBJETIVOS

Presentar un caso de siderosis superficial secundaria a aneurisma cerebral

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción clínica, exploraciones complementarias, tratamiento y evolución de paciente de 43 años con Siderosis Superficial, patología poco frecuente.

RESULTADOS

Mujer de 43 años, con fractura de base de cráneo por traumatismo craneoencefálico a los 3 años, que presenta cefalea pulsátil de 3-4 días de duración desde hace 20 años, junto con inestabilidad progresiva de dos años de evolución. En la exploración neurológica destaca: disartria, mioquimias faciales, hiperreflexia bilateral con Hoffman y clonus aquíleo bilateral. Temblor postural en MSD. Test de Romberg positivo, Tandem inestable. Hipoacusia derecha. Se realizaron las siguientes pruebas: Audiometría: hipoacusia neurosensorial bilateral. Resonancia Magnética (RM) cerebral: Siderosis superficial extensa supra e infratentorial. Atrofia de hemisferios cerebelosos superiores. RM de columna sin alteraciones. Angiografía cerebral: aneurisma sacular en el segmento paraoftálmico de arteria carótida interna derecha. Se decidió intervención quirúrgica y tras el clipaje del aneurisma refiere desaparición de la cefalea y mejoría del equilibrio.

CONCLUSIONES

La siderosis superficial es una entidad poco frecuente, debida a hemorragias repetidas o continuas en el espacio subaracnoideo, donde la hemoglobina es metabolizada a ferritina por la glía y depositándose en las capas superficiales del SNC. Afecta fundamentalmente al cerebelo, VIII par y médula produciendo ataxia progresiva, disartria, sordera neurosensorial y signos piramidales. Es importante el diagnostico precoz y el tratamiento etiológico, aunque un 30% aproximadamente de los casos no se encuentra la causa. Los síntomas suelen ser irreversibles una vez instaurados pero el tratamiento con deferiprona (quelante del hierro liposoluble) resulta prometedor.

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