COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2014, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Gaig Ventura, Carles 1; Iranzo de Riquer, Alex 1; Vilaseca , Isabel 2; Embid , Cristina 1; Sabater , Lidia 1; Dalmau , Josep 1; Graus , Francesc 1; Santamaria Cano, Joan 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio: ORL. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
El nuevo síndrome asociado a anticuerpos IgLON5 presenta una prominente alteración del sueño en forma de parasomnia y hallazgos patológicos que sugieren una nueva taupatía. Describimos sus características.
MATERIAL Y MÉTODOS
Los video-polisomnogramas de cuatro pacientes (3 hombres; edad mediana: 56 años) con anticuerpos IgLON5 fueron codificados según los criterios estándar, incluyendo los estadios adicionales NREM-indiferenciado (NREM-IN) y N2-pobremente estructurado (N2-PE). Las vocalizaciones se clasificaron como simples o complejas, y los movimientos como mioclónicos, simples o finalísticos. Los movimientos periódicos de piernas rápidos (MPPR) se definieron como repetitivos y separados por menos de 5 segundos.
RESULTADOS
La eficiencia de sueño fue entre 44-89%. Los MPPR estuvieron presentes en tres pacientes en vigilia o al inicio del sueño. En todos los pacientes el inicio o la re-entrada del sueño fue anormal, con un NREM-IN (rango: 0-67% del tiempo total de sueño [TTS]) o N2-PE (rango: 14-36% TTS) con frecuentes vocalizaciones, movimientos simples y conductas finalísticas. Los estadios N1 y N2 normales fueron infrecuentes. El estadio N3 normal estaba presente (rango: 8-42%) y predominó al final de la noche. Todos los pacientes presentaron sueño REM (rango: 0-18%) en la forma de un trastorno de conducta de sueño REM (TCSR) con mioclonias. Todos presentaron estridor con apneas obstructivas del sueño (AOS; IAH: 20-44).
CONCLUSIONES
La parasomnia por anticuerpos IgLON5 se caracteriza por una arquitectura de sueño anormal, con un inicio de sueño con NREM-IN y N2-PE asociado a vocalizaciones y movimientos simples y finalísticos, normalización del sueño NREM al final de la noche, TCSR, y estridor con AOS.
