COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Bravo Quelle, Natalia 1; Sánchez Ruiz, Domingo 2; Martín Barriga, Maria Luisa 2; Villanueva Osorio, Jose Antonio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón
OBJETIVOS
La Degeneración Cerebelosa Paraneoplásica (DCP) es una enfermedad inmunomediada inflamatoria y degenerativa del Sistema Nervioso Central (SNC) relacionada con una proceso neoplásico subyacente. Es el proceso paraneoplásico más frecuente que afecta al SNC
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 77 años con Linfoma de células T en tratamiento con esquema CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona). Presentó vértigo, disartria y ataxia de instauración aguda y de curso rápidamente progresivo en el contexto de la suspensión de Acenocumarol para realización de periocardiocentesis por taponamiento cardíaco. A la exploración se objetivó nistagmo horizontorrotatorio y vertical, hipometría ocular, hipotonía y ataxia apendicular y axial. La Resonancia Magnética (RM) fue normal. Se determinaron en Líquido Cefalorraquídeo (LCR) los anticuerpos onconeuronales Anti-Yo, Anti-Hu, Anti-Ri, Anti CV2 y Anti-Ma2 siendo positivo para anti-Ma2. Se inició otro ciclo CHOP presentando mejoría parcial en relación con la buena respuesta radiológica del linfoma.
RESULTADOS
La DCP produce afectación ceriebelosa, bulbar o cognitiva subcortical. Se asocia con mayor frecuencia a los anticuerpos onconeuronales anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri y anti-Tr y al cáncer de mama, ovario, endometrio y linfoma. Se asocia con menos frecuencia a los anticuerpos anti-Ma y al linfoma T. Inicialmente la RM puede ser normal. Los síndromes paraneoplásicos Anti-Ma2 se asocian a tumores testiculares y producen afectación límbica, diencefálica y de tronco encefálico. Responden al tratamiento inmunosupresor o al tratamiento de la neoplasia.
CONCLUSIONES
Hasta la fecha no se han descrito casos de pacientes con Linfoma T cursando con DCP como síndrome paraneoplásico secundario a anticuerpos onconeuronales anti-Ma2
