COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Pérez, Javier 1; Perea Justicia, Patricia 2; Payán Ortiz, Manuel 3; Muñoz Fernández, Carmen 2; Arjona Padillo, Antonio 3; Serrano Castro, Pedro Jesus 2
CENTROS
1. Unidad de Gestión Clínica en Neurología y Neurofisiología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Torrecárdenas; 3. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Torrecárdenas
OBJETIVOS
La sordera cortical es un signo neurológico infrecuente que generalmente se produce por lesión bilateral en el córtex auditivo primario del giro transverso de Heschl. Las causas son infrecuentes e incluyen lesiones vasculares bitemporales, mielinolisis-extrapontina o demencia frontotemporal, siendo la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) una de ellas y existiendo pocos casos en la literatura que la describan en su debut.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 60 años con trasplante de córnea. De forma aguda comienza con incapacidad para escuchar las palabras en las conversaciones telefónicas, posteriormente se añade sordera tanto a nivel verbal como no verbal con conservación de la lectoescritura. Se realizó audiometría y RM craneal normales. Pasados 2 meses presenta alteración conductual, ingresando en Psiquiatría. donde desarrolla mutismo acinético por lo que se inicia estudio neurológico.
RESULTADOS
EEG con FIRDA; RM craneal con hiperintensidades en ambos caudados y putamen junto con ribete cortical bilateral en región temporal superior; proteína 14-3-3 en LCR negativa y codón 129 del gen PRNP homocigoto M/M sin mutaciones añadidas. El paciente fallece tras 5 meses de evolución y ante la sospecha de Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana se realizó necropsia que confirmó una ECJ esporádica subtipo MM/MV1.
CONCLUSIONES
Al igual que en la ECJ-Heidenhain en la que se encuentran hiperintensidades corticales occipitales en pacientes con ceguera cortical, en este caso se objetivaron lesiones corticales temporales bilaterales lo cual apoya que el déficit auditivo de debut fuera como resultado de la afectación a nivel central. Este caso enfatiza sobre la alta expresividad clínica que presenta una entidad como la ECJ.
